O que decide a resposta

"TAP normal. TPa: prolongado" em um lactente com "inchaço progressivo nos joelhos [...] percebido após o início do engatinhar". O alargamento isolado da via intrínseca da coagulação (TTPa) somado a sangramento articular profundo (hemartrose) desencadeado pelo estresse mecânico do engatinhar fecha o diagnóstico de hemofilia.

Raciocínio clínico

O quadro é a apresentação clássica da hemofilia grave/moderada: uma criança previamente assintomática que, ao adquirir marcos motores com impacto articular (engatinhar ou andar), passa a apresentar hemartroses recorrentes.

• –Artrite séptica: descartada pela ausência de febre, ausência de sinais flogísticos agudos (calor/rubor), acometimento bilateral e TTPa alterado.
• –Sinovite transitória: acomete classicamente a articulação do quadril, é autolimitada, dolorosa à marcha e não altera coagulograma.
• –Artrite idiopática juvenil (AIJ): inflamatória crônica, tipicamente associada a calor local, rigidez matinal e coagulograma normal.

O laboratório define a etiologia: TAP e plaquetas normais com TTPa alargado localizam o defeito estritamente na via intrínseca (fatores VIII, IX ou XI).

Por que acontece

A deficiência de fator VIII (Hemofilia A) ou fator IX (Hemofilia B) interrompe o complexo tenase da via intrínseca, gerando TTPa prolongado com TAP normal. O microtrauma mecânico repetido sobre a rica rede vascular da membrana sinovial durante o engatinhar causa sangramento intra-articular contínuo e indolor em fases iniciais.

Conduta

O próximo passo é a dosagem específica dos fatores VIII e IX para confirmação diagnóstica e estadiamento de gravidade (grave se < 1%, moderada se 1-5%, leve se > 5%). O tratamento de escolha, conforme o Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde, é a reposição do concentrado de fator deficiente (fator VIII ou IX recombinante/plasmático), hoje indicada em regime de profilaxia primária. Não realizar artrocentese diagnóstica sem cobertura prévia de fator de coagulação e contraindicar injeções intramusculares e anti-inflamatórios não esteroidais.

Como isso cai nas provas

O tema costuma aparecer na diferenciação de distúrbios hemostáticos através do padrão laboratorial:

• –Doença de von Willebrand: pode ter TTPa prolongado (pela perda de carreador do fator VIII), mas o discriminador é o predomínio de sangramento mucocutâneo (epistaxe, equimoses, gengivorragia) e não hemartrose em lactente.
• –Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI): sangramento de hemostasia primária (petéquias/equimoses), com plaquetopenia isolada e coagulograma (TAP e TTPa) rigorosamente normais.