O que decide a resposta

"Portador de Síndrome de Down", "história de polidramnio", "vômitos biliosos" e "RX simples de abdome evidencia o sinal da dupla bolha". A combinação de trissomia do 21, polidrâmnio gestacional e a imagem com sinal da dupla bolha (double bubble) é a descrição patognomônica de atresia duodenal.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma obstrução intestinal alta e neonatal típica:

• –O polidrâmnio materno decorre da incapacidade do feto de deglutir e reabsorver o líquido amniótico no trato digestivo distal.
• –Os vômitos são precoces e biliosos porque a atresia ocorre, em mais de 80% das vezes, distal à ampola de Vater (segunda/terceira porção do duodeno).
• –O exame radiológico mostra o estômago e o bulbo duodenal dilatados e cheios de ar, sem gás no restante do trato gastrointestinal distal (quando a atresia é completa).

O que mais poderia ser?

• –Má rotação intestinal com vólvulo: pode causar vômitos biliosos e até imagem de dupla bolha parcial, mas costuma ter gás distal residual e se apresenta agudamente com sinais de isquemia/choque; investiga-se com seriografia ou ultrassom com Doppler.
• –Doença de Hirschsprung: é uma obstrução baixa (distensão abdominal importante, falha na eliminação de mecônio em 48h, vômitos tardios e RX com múltiplas alças distendidas com ar em todo o cólon/delgado).
• –Estenose hipertrófica de piloro: manifesta-se entre a 3ª e 6ª semanas de vida com vômitos não biliosos (em jato).

Por que acontece

A atresia duodenal resulta da falha de recanalização do lúmen duodenal na 8ª à 10ª semana de desenvolvimento embrionário (fase de vacuolização do epitélio). O estômago e o duodeno proximal se distendem com o ar deglutido e as secreções, formando as duas câmaras aéreas visíveis no raio-x, enquanto o intestino distal permanece colapsado e sem gás.

Conduta

A conduta inicial é suporte clínico: descompressão gástrica com sonda orogástrica calibrosa aberta, hidratação venosa e correção de distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásicos. O tratamento definitivo é cirúrgico por duodenoduodenostomia (cirurgia de Kimura ou anastomose em diamante), aberta ou laparoscópica. Antes da cirurgia, é mandatório realizar ecocardiograma transtorácico devido à altíssima associação de Síndrome de Down e atresia duodenal com cardiopatias congênitas (como defeito do septo atrioventricular total).

Como isso cai nas provas

O tema aparece como diagnóstico radiológico ou como associação sindrômica. As principais confusões são:

• –Estenose hipertrófica de piloro: vômitos ocorrem mais tarde (3-6 semanas de vida) e são obrigatoriamente não biliosos (obstrução pré-ampular).
• –Má rotação com vólvulo de intestino médio: discriminada pela presença de dor súbita com sinais de sofrimento de alça/isquemia e presença de gás distal no raio-x, confirmada pelo "sinal do redemoinho" no Doppler dos vasos mesentéricos.
• –Doença de Hirschsprung: obstrução baixa com distensão abdominal difusa e eliminação explosiva de fezes e gases ao toque retal (toque descompressivo).