O que decide a resposta

"Malformação congênita de parede abdominal, ocasionando exposição de estrutura intraabdominal." Entre as opções fornecidas, a gastrosquise é o defeito congênito primário de fechamento da parede abdominal que se manifesta diretamente com herniação e exposição de vísceras para fora da cavidade peritoneal.

Raciocínio clínico

Diante de um recém-nascido com evisceração congênita, o raciocínio cirúrgico pediátrico direciona para os defeitos de parede abdominal: gastrosquise ou onfalocele.

• –Gastrosquise: defeito à direita do cordão umbilical íntegro, sem membrana de cobertura, com exposição direta das alças intestinais ao líquido amniótico.
• –Tocotraumatismo: decorre de lesão mecânica durante o trabalho de parto, não de malformação congênita da parede.
• –Síndrome de Prune-Belly: cursa com hipoplasia/agenesia da musculatura da parede abdominal, dilatação do trato urinário e criptorquidia bilateral, mantendo a pele íntegra e sem exteriorização de órgãos.
• –Síndrome de Beckwith-Wiedemann: síndrome genética de hipercrescimento que pode associar-se à onfalocele (e não à gastrosquise), macroglossia e hiperinsulinismo neonatal, mas a síndrome em si não define a malformação isolada descrita.

Por que acontece

A gastrosquise resulta de uma falha embrionária na fusão dos folhetos laterais da parede abdominal ou de um acidente vascular decorrente da involução prematura da artéria onfalomesentérica direita, permitindo a extrusão das alças sem saco amniótico envolvente.

Conduta

Conforme as diretrizes de cirurgia pediátrica neonatal, a conduta inicial imediata na sala de parto consiste em:

• –Proteção das alças expostas com compressas estéreis embebidas em soro fisiológico morno e envolvimento com filme plástico ou colocação em saco plástico estéril para evitar perda de calor e líquidos.
• –Descompressão gástrica com sonda orogástrica calibrosa aberta em sifonagem e decúbito lateral direito para não prejudicar a perfusão mesentérica.
• –Acesso venoso com hidratação venosa vigorosa e antibioticoterapia profilática (ex.: ampicilina + gentamicina).
• –O que NÃO fazer: nunca tentar reduzir as alças à força na sala de parto sem suporte cirúrgico ou sem monitorização da pressão intra-abdominal.

Como isso cai nas provas

Este assunto é cobrado principalmente na diferenciação clássica entre os dois principais defeitos de parede abdominal:

• –Gastrosquise: defeito paraumbilical (à direita), sem membrana recobrindo as alças (alças espessadas e edemaciadas) e com baixa associação a síndromes genéticas.
• –Onfalocele: defeito central na inserção do cordão umbilical, coberto por membrana (âmnio e peritônio) e fortemente associado a anomalias cardíacas e síndromes (como Beckwith-Wiedemann e trissomias 13 e 18).