Paciente do sexo feminino, 28 anos, com história de sangramento oral durante a escovação dos dentes, equimoses pelo corpo sem causa aparente e hipermenorréia. Seu exame fisico da cabeça, tórax e abdome não apresenta alteracões dignas de nota. Não há massas ou visceromegalias abdominais palpáveis. Observam-se equimoses em joelhos e petéquias em membros inferiores. No seu hemograma, o hematócrito, a hemoglobina e o leucograma são normais, mas a contagem de plaquetas é de 22.000. Encaminhada para acompanhamento com o Hematologista, foi submetido a mielograma que evidenciou presenc a normal de megacariócitos e não foi observado sinal de malignidade. O Hematologista iniciou tratamento clínico com corticóides, porém obteve resposta não satisfatória, sendo encaminhado ao Cirurgião para avaliação da possibilidade de esplenectomia. Sobre o caso acima, assinale a alternativa CORRETA:
O quadro clínico de sangramento mucocutâneo com plaquetopenia isolada e megacariócitos preservados corresponde à Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI), e não à esferocitose hereditária (que cursa com anemia hemolítica e esplenomegalia).
Na PTI, a transfusão de concentrado de plaquetas 24 horas antes é ineficaz, pois os autoanticorpos destroem as plaquetas infundidas em poucos minutos ou horas; se necessária, a transfusão deve ser feita na sala cirúrgica após a ligadura vascular esplênica.
A evolução com múltiplos infartos esplênicos e autoesplenectomia é típica da anemia falciforme (HbSS), não da PTI.
Em procedimentos cirúrgicos eletivos que envolvam esplenectomia, a imunização contra bactérias encapsuladas (S. pneumoniae, N. meningitidis e H. influenzae) deve ser aplicada cerca de 14 dias (2 semanas) antes da cirurgia para prevenir infecções fulminantes pós-esplenectomia.
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Comentário
Clínica Médica › Distúrbios da Hemostasia e Desordens Trombóticas › Plaquetopenias
O que decide a resposta
"Esta paciente deverá ser vacinada contra Haemophilus influenza, Streptococcus pneumoniae e Neisseria meningitidis cerca de 2 semanas antes da esplenectomia." A decisão é a regra clássica de preparo cirúrgico: em toda esplenectomia eletiva, a imunização contra germes encapsulados deve ser realizada com antecedência mínima de 14 dias (2 semanas) para garantir resposta vacinal adequada antes da perda do tecido linfoide esplênico.
Raciocínio clínico
Nossa paciente jovem apresenta sangramento mucocutâneo e plaquetopenia isolada (22.000/mm³) com medula óssea normal (megacariócitos presentes, sem blastos) e ausência de esplenomegalia, o que fecha o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI).
Após refratariedade aos corticosteroides (primeira linha), uma das opções consagradas de segunda linha é a esplenectomia, que remove o principal sítio de destruição plaquetária e produção de autoanticorpos. O ponto decisivo para a cirurgia programada é a prevenção da sepse fulminante pós-esplenectomia (OPSI - Overwhelming Post-Splenectomy Infection), exigindo cobertura profilática contra bactérias encapsuladas.
Por que acontece
O baço é o principal órgão responsável pela depuração de bactérias encapsuladas, por meio dos macrófagos da polpa vermelha e dos linfócitos B da zona marginal (produtores de anticorpos epsonizantes e imunoglobulina M). Sem o baço, o paciente perde essa barreira crítica de fagocitose e opsonização, ficando vulnerável a bacteremias devastadoras por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae tipo b.
Conduta
Conforme as diretrizes de imunização em pacientes asplênicos (SBIm / Ministério da Saúde):
- –Vacinação pré-esplenectomia eletiva: administrar as vacinas pneumocócicas conjugada e polissacarídica (VPC13/15 + VPP23), meningocócicas (MenACWY + MenB) e contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib) pelo menos 14 dias antes do procedimento cirúrgico. Se a esplenectomia fosse de urgência (trauma), a vacinação seria adiada para ≥ 14 dias após a cirurgia.
- –O que NÃO fazer: transfusão profilática de plaquetas com 24 horas de antecedência. Na PTI, os autoanticorpos circulantes destroem as plaquetas transfundidas em minutos a poucas horas; a transfusão é reservada para sangramento ameaçador à vida ou administrada imediatamente antes/durante a cirurgia, logo após o clampeamento da artéria esplênica.
Como isso cai nas provas
- –Esferocitose hereditária: cursa com anemia hemolítica crônica, esferócitos no sangue periférico e esplenomegalia evidente ao exame físico; o discriminador na questão é que nossa paciente tem série vermelha normal e ausência de visceromegalias.
- –Anemia falciforme: patologia que evolui com múltiplos infartos esplênicos de repetição e autoesplenectomia até os 5 anos de idade; a PTI não gera infartos esplênicos nem asplenia espontânea.
- –Momento da vacinação na esplenectomia: cirurgia eletiva = ≥ 14 dias antes; cirurgia de emergência = ≥ 14 dias depois (a vacinação no pós-operatório imediato gera resposta imune subótima pelo estresse cirúrgico).
Para memorizar
- –Plaquetopenia isolada + megacariócitos normais + sem esplenomegalia = PTI
- –Esplenectomia eletiva = vacinar ≥ 14 dias antes da cirurgia
- –Bactérias encapsuladas-alvo = Pneumococo, Meningococo e Haemophilus
- –Transfusão de plaquetas na PTI não se faz de véspera (sobrevida plaquetária curta por anticorpos)
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a D.
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