O que decide a resposta

"Hemácias = 7.000.000/µL; leucócitos = 18.000/µL (... basófilos 3%), plaquetas = 1.450.000/µL. Ferritina: 4ng/mL. Exame físico: baço palpável a 2 cm". A presença de panmielose (proliferação das três linhagens) associada a esplenomegalia e trombose arterial (AVC aos 46 anos) fecha o diagnóstico de neoplasia mieloproliferativa, especificamente policitemia vera. A hemoglobina aparentemente "normal" (14 g/dL) está mascarada pela ferropenia grave decorrente da bariátrica prévia (ferritina 4 ng/mL, VCM 63 fL).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta evento trombótico arterial precoce com proliferação clonal tríplice no sangue periférico: eritrocitose numérica (7 milhões de hemácias), leucocitose com basofilia e trombocitose extrema (> 1.000.000/µL), além de esplenomegalia.

O que mais poderia ser?

• –Trombofilia hereditária: causa trombose predominantemente venosa e não justifica esplenomegalia nem proliferação das três linhagens hematopoiéticas.
• –Traço talassêmico: pode cursar com microcitose e número elevado de hemácias, mas a ferritina seria normal/alta, as plaquetas e leucócitos normais, sem esplenomegalia e sem relação direta com trombose arterial.
• –Anemia ferropriva isolada: pode provocar trombocitose reacional e microcitose, mas não gera leucocitose com basofilia, eritrocitose de 7 milhões nem esplenomegalia palpável com AVC.

A associação entre proliferação clonal tríplice, basofilia e esplenomegalia define uma síndrome mieloproliferativa crônica — neste caso, policitemia vera mascarada por carência marcial crônica pós-bariátrica.

Por que acontece

A mutação ativadora de JAK2 (presente em > 95% dos casos de policitemia vera) promove proliferação autônoma das linhagens eritroide, megacariocítica e granulocítica, independente de eritropoietina. A hemoglobina não atingiu níveis elevados porque faltou ferro (devido à má absorção pós-bariátrica) para sintetizar o grupo heme, gerando microcitose extrema (VCM 63 fL), enquanto a medula continuou produzindo uma quantidade maciça de hemácias (7 milhões/µL).

Conduta

A conduta imediata para este paciente (estratificado como alto risco pela idade > 60 anos ou histórico de trombose prévia) segundo as diretrizes internacionais (NCCN/ELN) consiste em:

• –Citorredução com hidroxiureia (dose inicial habitual de 500 a 1.000 mg/dia via oral);
• –AAS em baixa dose (100 mg/dia via oral), fundamental na profilaxia secundária de trombose;
• –Flebotomias terapêuticas com alvo de hematócrito < 45% (ajustar conforme necessidade após início do tratamento da ferropenia).

O que NÃO fazer: reposição agressiva e rápida de ferro sem citorredução prévia instalada, pois isso causaria elevação abrupta e descontrolada do hematócrito, disparando o risco de novo evento trombótico fatal.

Como isso cai nas provas

Neoplasias mieloproliferativas aparecem classicamente como causa de trombose em sítios atípicos ou eventos vasculares em jovens associados a alterações no hemograma e baço palpável. Confusões frequentes:

• –Trombocitemia Essencial: cursa com plaquetas muito altas e mutação JAK2, mas o discriminador é a ausência de eritrocitose associada (na TE a massa eritrocitária é normal e não há microcitose com 7 milhões de hemácias).
• –Leucemia Mieloide Crônica (LMC): também dá esplenomegalia e basofilia, mas o discriminador é o desvio escalonado até blastos/mielócitos no leucograma e a presença do cromossomo Filadélfia / transcrito BCR-ABL1 (com contagem de hemácias geralmente diminuída).