O que decide a resposta

"Epistaxes frequentes e equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino anormal (...) Mãe com sintomas menstruais semelhantes. Nega hemartroses (...) plaquetas: 250.000/µL; TTPa: 53 segundos". O quadro de sangramento mucocutâneo em mulher jovem com histórico familiar materno (herança autossômica), contagem plaquetária normal e TTPa alargado fecha o diagnóstico clínico-laboratorial de deficiência do Fator de von Willebrand.

Raciocínio clínico

O padrão de sangramento guia a investigação:

• –Sangramento mucocutâneo (epistaxe, equimoses, fluxo menstrual excessivo com coágulos) define disfunção da hemostasia primária.
• –A contagem de plaquetas é normal (250.000/µL), o que descarta plaquetopenias e direciona para defeito funcional ou deficiência do Fator de von Willebrand (FVW).
• –O TTPa alargado isolado com TP normal indica acometimento da via intrínseca da coagulação.
• –Por que não Hemofilia A (deficiência de Fator VIII)? A Hemofilia A tem herança recessiva ligada ao X (acomete homens; mulheres são carreadoras assintomáticas na imensa maioria dos casos) e cursa com sangramentos profundos (como hemartroses, negadas pela paciente). A Doença de von Willebrand tem transmissão autossômica e acomete igualmente homens e mulheres.

Por que acontece

O Fator de von Willebrand (FVW) tem dupla função: medeia a adesão plaquetária ao colágeno subendotelial lesionado (hemostasia primária) e atua como proteína carreadora protegendo o Fator VIII de degradação plasmática prematura. Na sua deficiência, além do defeito de hemostasia primária, os níveis circulantes de Fator VIII caem secundariamente, o que resulta no prolongamento do TTPa.

Conduta

A confirmação diagnóstica exige a dosagem do antígeno do FVW (FVW:Ag), do teste de atividade do cofator de ristocetina (FVW:RCo) e da atividade coagulante do Fator VIII (Diretrizes ASH/ISTH/NHF/WFH 2021).

Para o pré-operatório da otoplastia:

• –Administrar Desmopressina (DDAVP) na dose de 0,3 µg/kg (IV ou subcutânea) 30 a 60 minutos antes do procedimento em pacientes responsivos (tipo 1).
• –Se não responsiva ou formas graves: concentrado de Fator VIII rico em FVW.
• –Associar ácido tranexâmico (antifibrinolítico) 10-15 mg/kg IV ou 1 g VO de 8/8h no perioperatório.
• –O que NÃO fazer: prescrever anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) ou ácido acetilsalicílico para analgesia, pois inibem a função plaquetária e agravam o sangramento.

Como isso cai nas provas

• –Doença de von Willebrand vs. Hemofilia A: ambas podem apresentar TTPa alargado, mas a Hemofilia A cursa com herança ligada ao X (homens sintomáticos) e sangramentos em tecidos profundos/hemartroses, enquanto a DvW tem herança autossômica (mulheres sintomáticas) e padrão mucocutâneo (menorragia, epistaxe).
• –Doença de von Willebrand vs. Plaquetopenias (como PTI): a DvW cursa tipicamente com contagem de plaquetas normal (com raras exceções como o subtipo 2B), enquanto a PTI apresenta plaquetopenia franca com TTPa e TP estritamente normais.