CERMAM · AM · 2022 · Questão 78Pediatria

Menina de 13 anos apresenta hipertensão arterial (aferida no membro superior direito), diminuição da amplitude dos pulsos femorais e dificuldade de palpar os pulsos tibiais anteriores e posteriores. Mantém saturação arterial acima de 95% nos membros superiores e inferiores, sem diferença significativa entre eles. Raio x de tórax: presença do sinal de Röesler (desgaste das bordas inferiores das costelas). O adolescente é portador de:

Incorreta

A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia congênita crítica canal-dependente, que se manifesta nos primeiros dias de vida com choque cardiogênico e acidose metabólica grave após o fechamento do canal arterial, sendo incompatível com um quadro ambulatorial aos 13 anos.

Correta

A apresentação clássica da coarctação da aorta em crianças maiores e adolescentes inclui hipertensão arterial em membros superiores, hipoesfigmia ou atraso de pulsos femorais em relação aos braquiais e o sinal radiológico de Röesler (erosões costais por hipertrofia das artérias intercostais).

Incorreta

A estenose aórtica valvar cursa com obstrução à ejeção do ventrículo esquerdo gerando sopro sistólico ejetivo e pulso parvus et tardus de forma simétrica nos quatro membros, sem gradiente pressórico entre membros superiores e inferiores e sem alterações de costelas ao raio-x.

Incorreta

A estenose aórtica supravalvar (frequentemente associada à Síndrome de Williams) gera obstrução logo acima do plano valvar aórtico, promovendo sopro sistólico ejetivo e pulsos periféricos que não apresentam discrepância anatômica de gradiente entre membros superiores e inferiores característica da coarctação.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Cardiopatias Congênitas › Cardiopatias Acianóticas

O que decide a resposta

A combinação de "hipertensão arterial (aferida no membro superior direito), diminuição da amplitude dos pulsos femorais" e "sinal de Röesler (desgaste das bordas inferiores das costelas)" no raio-x de tórax fecha indiscutivelmente o diagnóstico de coarctação da aorta. O gradiente de pressão e pulso entre membros superiores e inferiores associado à erosão costal por colaterais intercostais hipertrofiadas é o achado clássico da forma tardia (adulta/adolescente) dessa cardiopatia.

Raciocínio clínico

Diante de uma adolescente com hipertensão arterial sistêmica secundária, a avaliação dos pulsos periféricos é o primeiro passo semiológico obrigatório.

  • –A redução dos pulsos femorais e tibiais em relação aos membros superiores aponta para uma obstrução ao fluxo na aorta torácica descendente, distal à emergência da artéria subclávia esquerda.
  • –O que mais poderia ser? Uma estenose aórtica (valvar ou supravalvar) causaria sobrecarga de ventrículo esquerdo e sopro ejetivo, mas pulsos simétricos em todos os membros (parvus et tardus) e ausência do sinal de Röesler.
  • –Uma interrupção do arco aórtico é uma anomalia gravíssima que se manifesta no período neonatal com colapso circulatório ao fechamento do canal arterial, sendo incompatível com sobrevida sem intervenção prévia aos 13 anos de idade.

Por que acontece

O estreitamento luminal da aorta (geralmente justaductal) impõe barreira mecânica ao fluxo sanguíneo para a metade inferior do corpo, gerando hipertensão a montante (membros superiores) e hipofluxo a jusante (membros inferiores). Para contornar a estenose, desenvolve-se rica circulação colateral através das artérias intercostais e mamárias internas; o aumento crônico do calibre e da pulsatilidade dessas artérias causa erosão e reabsorção óssea na margem inferior das 3ª a 8ª costelas (sinal de Röesler).

Conduta

O diagnóstico anatômico e funcional deve ser confirmado por ecocardiograma transtorácico complementado por angiotomografia ou angiorressonância de aorta.

  • –A intervenção é indicada pela presença de gradiente de pico a pico ≥ 20 mmHg através da coarctação ou gradiente menor na presença de hipertensão ou circulação colateral significativa (Diretriz da SBC/AHA).
  • –Na faixa etária pediátrica tardia e em adolescentes/adultos (> 25-30 kg), o tratamento padrão-ouro de primeira escolha é o implante percutâneo de stent intravascular, reservando-se a correção cirúrgica aberta principalmente para neonatos e lactentes jovens.

Como isso cai nas provas

A coarctação da aorta costuma aparecer sob dois formatos: no recém-nascido em choque após o fechamento do canal arterial ou no adolescente/adulto jovem investigando hipertensão arterial secundária. Confusões frequentes:

  • –Estenose aórtica (valvar ou supravalvar): compartilha sopro ejetivo e hipertrofia ventricular esquerda, mas o discriminador é a simetria dos pulsos (não há diferença de pressão entre braços e pernas) e a ausência do sinal de Röesler.
  • –Interrupção do arco aórtico: cursa com gradiente pressórico semelhante, mas o discriminador é a idade e a gravidade — trata-se de lesão canal-dependente que evolui invariavelmente com choque cardiogênico nos primeiros dias de vida.

Para memorizar

  • –Hipertensão em membros superiores + pulsos femorais fracos/ausentes = Coarctação da aorta
  • –Sinal de Röesler: corrosão da borda inferior das costelas por colaterais intercostais túrgidas
  • –Investigação complementar: Angio-TC / Angio-RM de aorta
  • –Tratamento em adolescentes/adultos: angioplastia com implante de stent

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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