Quais as etiologias de amenorreia primarias com genitália externa normal causada por hipogonadismo hipogonadotrófico? Assinale a alternativa CORRETA.
O atraso constitucional da puberdade, a síndrome de Kallmann (deficiência congênita de GnRH) e o hipotireoidismo descompensado são etiologias clássicas de disfunção central no eixo gonadotrófico, cursando com FSH e LH baixos.
A síndrome de Turner (45,X0), mosaicismos ovarianos e outras disgenesias gonadais decorrem de esgotamento/disgenesia folicular, cursando classicamente com hipogonadismo hipergonadotrófico (FSH e LH elevados).
A deficiência de 17-alfa-hidroxilase e o mosaicismo gonadal causam hipogonadismo hipergonadotrófico, pois a falha primária é ovariana/enzimática, gerando elevação compensatória das gonadotrofinas.
Embora a neoplasia de hipófise e o atraso constitucional sejam causas hipogonadotróficas, a presença da síndrome de Turner invalida a opção por se tratar de uma disgenesia gonadal com hipogonadismo hipergonadotrófico.
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Comentário
Ginecologia e Obstetrícia › Amenorreias e Síndrome dos Ovários Policísticos › Amenorreia Primária
O que decide a resposta
"Amenorreia primarias com genitália externa normal causada por hipogonadismo hipogonadotrófico". O comando exige causas centrais (hipotalâmicas ou hipofisárias) de falha puberal, nas quais FSH e LH estão baixos ou inapropriadamente normais. Todas as etiologias listadas na alternativa correta compartilham a falta de estímulo central sobre gônadas estruturalmente preservadas.
Raciocínio clínico
Na investigação de amenorreia primária com caracteres sexuais ausentes ou incompletos, a dosagem de FSH e LH é o divisor de águas:
- –Hipogonadismo hipogonadotrófico (FSH/LH baixos ou normais baixos): decorre de defeito no eixo hipotálamo-hipófise. Inclui atraso constitucional do crescimento e da puberdade (causa mais comum), síndrome de Kallmann (hipogonadismo hipogonadotrófico congênito com anosmia/hiposmia), hipotireoidismo descompensado (interfere na pulsatilidade do GnRH), hiperprolactinemia e estressores funcionais (exercício extenuante, anorexia).
- –Hipogonadismo hipergonadotrófico (FSH/LH elevados): decorre de falência ovariana prematura/disgenesia gonadal. Inclui síndrome de Turner (45,X0), mosaicismos cromossômicos e defeitos enzimáticos esteroidogênicos (como a deficiência de 17-alfa-hidroxilase).
Por que acontece
No hipogonadismo hipogonadotrófico, a ausência de liberação pulsátil adequada de GnRH ou gonadotrofinas impede a estimulação folicular ovariana, mantendo os níveis de estradiol indetectáveis. Sem estrogênio, não há desenvolvimento de caracteres sexuais secundários (telarca) nem proliferação endometrial, culminando na ausência de menarca.
Conduta
Diante de amenorreia primária sem caracteres sexuais, solicitar FSH, LH, TSH, prolactina e cariótipo. Se confirmada etiologia hipogonadotrófica orgânica ou persistência do atraso após os 14-15 anos, inicia-se a terapia de reposição hormonal com estrogênio em doses baixas e progressivas (para indução da telarca e maturação óssea), associando progesterona após 1-2 anos ou após o primeiro sangramento para proteção endometrial. Na suspeita de lesões estruturais do SNC, a ressonância magnética de sela túrcica/encéfalo é mandatória.
Como isso cai nas provas
A diferenciação dos compartimentos da amenorreia primária costuma ser cobrada por classificação laboratorial ou correlação sindrômica. Duas confusões recorrentes:
- –Síndrome de Turner versus Síndrome de Kallmann: o discriminador é o FSH (extremamente elevado na Turner por disgenesia gonadal; suprimido/baixo na Kallmann por falha hipotalâmica) e o olfato (anosmia/hiposmia fecha Kallmann).
- –Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser versus Falência Gonadal: o discriminador é o estágio de Tanner/desenvolvimento de mamas (Tanner 5 e FSH normal em Rokitansky; Tanner 1 e FSH elevado na falência gonadal pura).
Para memorizar
- –Hipogonadismo hipogonadotrófico = FSH/LH baixos (origem hipotálamo-hipófise)
- –Causas hipogonadotróficas: Atraso constitucional, Kallmann, hipotireoidismo grave, tumores hipofisários, anorexia
- –Hipogonadismo hipergonadotrófico = FSH/LH altos (falência ovariana/disgenesia gonadal)
- –Causas hipergonadotróficas: Síndrome de Turner (45,X0), disgenesia gonadal pura, mosaicismos
- –Primeiro exame no algoritmo de amenorreia primária sem caracteres: dosagem de FSH e LH
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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