Pré-escolar de 2 anos, portador de anemia falciforme é levado a emergência apresentando dor abdominal, palidez acentuada (Hg 3g|dl), hipovolemia, reticulocitose, taquicardia, taquipneia, prostação, baço 5 cm do Rebordo Costal Esquerdo (RCE). A hipótese diagnostica mais provável é:
A retenção aguda de grande fração da volemia no interior do baço em uma criança pequena (cujo baço ainda não sofreu autoesplenectomia) provoca choque hipovolêmico, anemia grave (Hb 3 g/dL), reticulocitose compensatória e esplenomegalia maciça.
A crise aplástica, tipicamente desencadeada por infecção pelo Parvovírus B19, cursa com supressão eritroide temporária da medula óssea, apresentando reticulocitopenia marcante (reticulócitos próximos de zero) e ausência de esplenomegalia aguda.
Embora frequente na doença falciforme pela hemólise crônica e cálculo biliar pigmentado, a colelitíase aguda cursa com dor em hipocôndrio direito e febre, sem causar choque hipovolêmico, queda extrema de hemoglobina ou esplenomegalia aguda.
A hepatite viral aguda se manifesta com colúria, acolia, icterícia e elevação proeminente de transaminases, não justificando anemia aguda grave com hipovolemia e esplenomegalia isolada.
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Comentário
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O que decide a resposta
"Palidez acentuada (Hg 3g|dl), hipovolemia, reticulocitose" associada a "baço 5 cm do Rebordo Costal Esquerdo (RCE)". A tríade de queda súbita da hemoglobina, choque hipovolêmico e esplenomegalia aguda em uma criança menor de 5 anos com anemia falciforme fecha o diagnóstico de crise de sequestro esplênico. A presença de reticulocitose confirma que a medula óssea está íntegra e hiperproliferativa.
Raciocínio clínico
Nosso paciente tem 2 anos — idade em que o baço ainda não sofreu autoesplenectomia por microinfartos de repetição e ainda possui parênquima capaz de represar sangue.
- –O que elimina a crise aplástica? A crise aplástica (geralmente por Parvovírus B19) também cursa com queda vertiginosa da hemoglobina, mas cursa obrigatoriamente com reticulocitopenia e não cursa com aumento agudo do baço.
- –O que elimina colelitíase aguda e hepatite A? Ambas causam dor abdominal em hipocôndrio direito, mas nenhuma justifica choque hipovolêmico com hemoglobina de 3 g/dL e esplenomegalia maciça aguda.
Por que acontece
As hemácias afoiçadas ocluem a drenagem venosa dos cordões esplênicos, represando subitamente grande parte da volemia dentro dos sinusoides do baço. Isso gera um sequestro físico do volume circulante efetivo, levando a esplenomegalia dolorosa rápida, anemia profunda e choque hipovolêmico.
Conduta
Conforme o Ministério da Saúde (Manual de Eventos Agudos na Doença Falciforme):
- –Expansão volêmica imediata com cristaloides isotônicos para estabilização hemodinâmica.
- –Transfusão de concentrado de hemácias cautelosa, com alvo de hemoglobina entre 7 e 9 g/dL (evitando valores > 10 g/dL).
- –O que NÃO fazer: hipertransfusão inadvertida, pois conforme a perfusão esplênica melhora, o sangue sequestrado é devolvido à circulação, com alto risco de hipervolemia e hiperviscosidade. A esplenectomia cirúrgica é indicada de forma eletiva após a estabilização para prevenir recidivas fatais.
Como isso cai nas provas
O tema aparece comumente como emergência hematológica na pediatria, exigindo diferenciação entre as crises agudas anenizantes da anemia falciforme:
- –Crise aplástica (Parvovírus B19): o discriminador absoluto é a reticulocitopenia (reticulócitos < 1% ou contagem quase zerada) e a ausência de baço palpável novo.
- –Crise hiper-hemolítica: queda rápida de Hb com reticulocitose e icterícia intensa, mas sem aprisionamento volêmico esplênico maciço.
Para memorizar
- –Falciforme < 5 anos + choque/palidez súbita + esplenomegalia palpável = Sequestro Esplênico
- –Hemoglobina desaba (< 5 g/dL) + reticulócitos elevados (medula ativa)
- –Conduta: cristaloides + transfusão lenta com alvo modesto (Hb 7 a 9 g/dL)
- –Crise aplástica = reticulocitopenia + sem esplenomegalia aguda
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a A.
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