O que decide a resposta

"Descrito por Verner e Morrison em uma síndrome caracterizada por diarreia liquida, hipocalemia e tumor em pâncreas". Esta é a definição histórica e clássica da síndrome de Verner-Morrison (síndrome WDHA: Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria), patognomônica do Vipoma (tumor secretor de peptídeo intestinal vasoativo).

Raciocínio clínico

Diante de um tumor de pâncreas com manifestação endócrina, o quadro clínico característico define o diagnóstico:

• –Diarreia aquosa volumosa e secretória, persistente ao jejum, associada a perda maciça de potássio (hipocalemia) e hipo/acloridria: Vipoma.
• –Hipoglicemia de jejum com sintomas neuroglicopênicos que melhoram com glicose (tríade de Whipple): Insulinoma.
• –Rash cutâneo característico (eritema necrolítico migratório) + hiperglicemia/diabetes + perda de peso: Glucagonoma.
• –Esteatorreia + cálculos biliares + diabetes (tríade inibitória): Somatostatinoma.
• –Úlceras pépticas refratárias e múltiplas com hipercloridria: Gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison).

Por que acontece

O VIP hipersecretado pelo tumor liga-se a receptores nas células epiteliais do intestino, estimulando a adenilato ciclase e elevando o AMP cíclico intracelular. Isso promove secreção ativa e maciça de água, potássio, sódio e bicarbonato para o lúmen intestinal, além de inibir diretamente a secreção de ácido pelas células parietais gástricas.

Conduta

A prioridade imediata é a ressuscitação volêmica vigorosa e correção hidroeletrolítica (reposição agressiva de potássio e bicarbonato). O controle farmacológico dos sintomas secretores é feito com análogos da somatostatina (octreotida). O tratamento definitivo com intenção curativa é a ressecção cirúrgica do tumor pancreático. Não se deve encaminhar o paciente para cirurgia sem antes estabilizar os distúrbios eletrolíticos, sob risco de arritmias cardíacas graves decorrentes da hipocalemia severa.

Como isso cai nas provas

Os tumores neuroendócrinos pancreáticos funcionantes são cobrados pela correlação entre o hormônio secretado e sua respectiva síndrome clínica clássica:

• –Glucagonoma: confunde-se pela presença de perda ponderal e diarreia, mas o discriminador inequívoco é o eritema necrolítico migratório associado a diabetes leve.
• –Gastrinoma (Zollinger-Ellison): também pode cursar com diarreia (pela inativação enzimática ácida), mas o discriminador é a hipercloridria com úlceras pépticas graves e refratárias, enquanto o Vipoma cursa com hipocloridria/acloridria.
• –Somatostatinoma: causa diarreia do tipo esteatorreia, com o discriminador da tríade de colelitíase, esteatorreia e diabetes mellitus.