Paciente com epigastralgia refratária, realizou endoscopia com identificação de várias lesões ulceradas em estômago e dosagem de gastrina elevada. Que síndrome pode estar relacionada?
A síndrome de Paterson-Kelly (Plummer-Vinson) caracteriza-se pela tríade de disfagia alta, anemia ferropriva e membrana esofágica proximal, sem relação com hipergastrinemia.
A síndrome de Zollinger-Ellison é causada por um tumor neuroendócrino hipersecretor de gastrina (gastrinoma), cursando com hipergastrinemia e múltiplas úlceras pépticas refratárias.
A síndrome de Mallory-Weiss decorre de laceração longitudinal da mucosa na transição esofagogástrica após vômitos vigorosos, apresentando-se como hemorragia digestiva alta autolimitada.
A síndrome de Prune Belly é uma malformação congênita caracterizada por ausência da musculatura abdominal anterior, criptorquidia bilateral e dilatações do trato urinário.
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Comentário
Cirurgia › Afecções Pancreáticas › Neoplasias Císticas e Tumores Neuroendócrinos
O que decide a resposta
"Epigastralgia refratária", "várias lesões ulceradas em estômago" e "dosagem de gastrina elevada". A associação de úlceras pépticas refratárias e múltiplas com hipergastrinemia define a síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma).
Raciocínio clínico
Diante de doença ulcerosa péptica grave, refratária ao tratamento clínico convencional, recorrente ou localizada em topografias atípicas (como duodeno distal e jejuno), a suspeita de hipersecreção ácida mediada por gastrina torna-se mandatória.
A síndrome de Paterson-Kelly (ou Plummer-Vinson) cursa com disfagia e anemia ferropriva; Mallory-Weiss é laceração da mucosa esofagogástrica após vômitos de repetição; e Prune Belly é malformação congênita da parede abdominal e trato urinário em recém-nascidos. Nenhuma delas tem relação com hipergastrinemia.
Confirmada a gastrina sérica basal elevada (frequentemente `> 1.000 pg/mL`), investiga-se a localização do gastrinoma no triângulo de Stabile/Passaro e afasta-se a presença de Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (NEM-1), presente em cerca de 25% dos casos.
Por que acontece
O tumor neuroendócrino (gastrinoma) secreta gastrina de forma autônoma e desregulada. A gastrina estimula os receptores de colecistoquinina-B (CCK-B) nas células parietais e enterocromafins gástricas, desencadeando hipersecreção massiva de ácido clorídrico, que ultrapassa a barreira mucosa e gera múltiplas ulcerações e diarreia secretora.
Conduta
O controle inicial dos sintomas exige altas doses de inibidor de bomba de prótons (IBP), como omeprazol 60 a 120 mg/dia por via oral fracionado em duas tomadas, conforme as diretrizes da European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS).
A localização tumoral é realizada com tomografia/ressonância magnética e cintilografia de receptores de somatostatina (PET/CT com ⁶⁸Ga-DOTATATE).
O tratamento definitivo para doença esporádica e localizada é a enucleação ou ressecção cirúrgica do gastrinoma com linfadenectomia regional. Não realizar cirurgias redutoras de ácido gástrico (como gastrectomia total ou vagotomia) como conduta de primeira linha, pois o controle farmacológico com IBP moderno é altamente eficaz para supressão ácida.
Como isso cai nas provas
Doença ulcerosa péptica por H. pylori ou uso crônico de AINE: responde bem ao tratamento padrão com IBP e erradicação/suspensão do agente causal; a síndrome de Zollinger-Ellison se diferencia pela refratariedade extrema, multiplicidade das lesões, diarreia associada e gastrina sérica basal desproporcionalmente alta.
Uso crônico de IBP ou gastrite atrófica autoimune: também elevam a gastrina sérica (por perda do feedback negativo do ácido), mas o pH gástrico é elevado (`> 4`), enquanto no gastrinoma o pH gástrico é fortemente ácido (`≤ 2`).
Para memorizar
- –Úlceras múltiplas, atípicas ou refratárias + diarreia = pensar em gastrinoma (síndrome de Zollinger-Ellison)
- –Marcador laboratorial: gastrina sérica elevada com pH gástrico baixo (`≤ 2`)
- –Topografia mais frequente: triângulo de Stabile/Passaro (duodeno e cabeça pancreática)
- –Investigar associação com NEM-1 (hiperparatireoidismo + tumores hipofisários)
- –Exame padrão para localização: PET/CT com ⁶⁸Ga-DOTATATE
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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