O que decide a resposta

"Menina, 6 meses [...] 'espasmos', descritos como contrações abruptas seguidas por contrações tônicas [...] O eletroencefalograma evidenciou hipsarritmia." A tríade clássica de espasmos infantis, atraso ou regressão do neurodesenvolvimento e padrão de hipsarritmia no EEG define a síndrome dos espasmos epilépticos infantis (síndrome de West).

Raciocínio clínico

A faixa etária típica de início da síndrome de West é entre 3 e 12 meses (pico aos 4-7 meses). Os espasmos ocorrem caracteristicamente em salvas, com flexão ou extensão súbita de tronco e membros, sendo muito comuns no adormecer ou logo ao despertar.

O diagnóstico diferencial inclui:

• –Síndrome de Ohtahara (encefalopatia epiléptica precoce): inicia-se no período neonatal (primeiros 3 meses de vida), com crises tônicas intratáveis e padrão de surto-supressão no EEG, e não hipsarritmia.
• –Síndrome de Dravet: inicia-se tipicamente com crises convulsivas febris e afebris prolongadas (muitas vezes clônicas ou hemiclônicas, podendo evoluir para estado de mal epiléptico) a partir do primeiro ano de vida, em lactentes com mutação no gene SCN1A, sem padrão de hipsarritmia.
• –Epilepsia neonatal-infantil autolimitada: curso benigno, crises focais breves, sem hipsarritmia e sem deterioração neuropsicomotora.

Por que acontece

A hipsarritmia reflete uma desorganização neuronal difusa e caótica no córtex cerebral imaturo, com ondas lentas polimórficas de alta voltagem intercaladas por espículas multifocais contínuas. Essa hiperexcitabilidade cortical maciça e desordenada desencadeia a ativação sincrônica dos circuitos subcorticais e troncoencefálicos, manifestando-se clinicamente como os espasmos tônicos breves.

Conduta

O tratamento de primeira linha para a síndrome de West (conforme consensos da International League Against Epilepsy - ILAE) baseia-se em hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) ou corticoterapia oral em altas doses (prednisolona), e/ou vigabatrina.

A vigabatrina é o fármaco de escolha obrigatório quando a etiologia subjacente for a esclerose tuberosa.

Não se deve utilizar bloqueadores de canais de sódio (como carbamazepina ou fenitoína) como terapia de primeira linha para espasmos epilépticos, pois podem agravar as crises e atrasar o controle da encefalopatia.

Como isso cai nas provas

O tema aparece predominantemente como diagnóstico sindrômico direto ou exigência de conduta farmacológica específica de primeira linha. Três confusões clássicas:

• –Síndrome de West vs. Síndrome de Lennox-Gastaut: West acomete lactentes (< 1 ano) e cursa com hipsarritmia; Lennox-Gastaut acomete pré-escolares/escolares (2 a 7 anos), com múltiplos tipos de crise (atônicas, ausências atípicas, tônicas), atraso cognitivo e EEG com complexos ponta-onda lentos (< 2,5 Hz).
• –Síndrome de West vs. Síndrome de Ohtahara: o discriminador é a idade de início (neonatal em Ohtahara vs. lactente em West) e o traçado de EEG (surto-supressão vs. hipsarritmia).
• –Escolha da droga: espasmos em paciente com manchas hipocrômicas/esclerose tuberosa exigem vigabatrina como resposta correta.