O que decide a resposta

"O paciente começou a relatar visões recorrentes de pessoas estranhas dentro de casa, com imagens vívidas e bem definidas [...] episódios de sonolência e desorientação ao longo do dia, intercalados com momentos de lucidez [...] passos curtos, postura encurvada [...] prescrita risperidona 1 mg [...] acentuada piora da rigidez muscular".

A tétrade de flutuação cognitiva, alucinações visuais vívidas, parkinsonismo espontâneo com intervalo inferior a 1 ano do declínio cognitivo e hipersensibilidade a neurolépticos fecha o diagnóstico de demência por corpos de Lewy.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta um quadro demencial com preservação relativa da memória episódica inicial e predomínio de disfunção executiva e visuoespacial, acompanhado dos 4 critérios clínicos centrais do consenso internacional para demência com corpos de Lewy: flutuação da atenção/lucidez, alucinações visuais complexas/bem formadas, parkinsonismo precoce e antecedente de transtorno comportamental do sono REM.

O diagnóstico diferencial principal é a demência da doença de Parkinson. A distinção baseia-se na "regra de 1 ano": na doença de Parkinson, os sintomas motores precedem o declínio cognitivo em pelo menos 1 ano (geralmente vários anos); na demência por corpos de Lewy, o declínio cognitivo surge antes ou dentro de 1 ano do início do parkinsonismo.

A doença de Alzheimer foi afastada porque o quadro inicial poupa a memória recente e cursa precocemente com sintomas psicóticos e motores. Já o delirium é um quadro agudo/flutuante secundário a fator precipitante, enquanto nosso paciente apresenta declínio progressivo há mais de um ano, configurando transtorno neurocognitivo maior crônico.

Por que acontece

Ocorre deposição anômala de agregados de alfa-sinucleína formando inclusões intracitoplasmáticas (corpos de Lewy) no córtex cerebral, tronco encefálico e sistema límbico.

A perda neuronal dopaminérgica na via nigroestriatal causa o parkinsonismo e a extrema sensibilidade aos antagonistas dopaminérgicos (neurolépticos), enquanto o déficit colinérgico difuso do prosencéfalo basal explica as alucinações visuais e as flutuações da atenção.

Conduta

O manejo cognitivo e comportamental de primeira linha é feito com inibidores da acetilcolinesterase (donepezila 5 a 10 mg/dia, rivastigmina 6 a 12 mg/dia ou galantamina), que melhoram tanto a cognição quanto as flutuações e as alucinações visuais.

Para o componente motor com impacto funcional, pode-se utilizar levodopa em doses baixas, monitorando o risco de exacerbação psicótica.

O que NÃO fazer: nunca prescrever antipsicóticos típicos ou atípicos potentes (como risperidona ou haloperidol). Devido à hipersensibilidade dopaminérgica grave, eles podem precipitar rigidez catastrófica, síndrome neuroléptica maligna ou piora motora irreversível. Se o uso de antipsicótico for estritamente indispensável para sintomas psicóticos refratários e perigosos, a escolha recai sobre quetiapina em doses muito baixas ou pimavanserina.

Como isso cai nas provas

A demência por corpos de Lewy aparece em questões de diagnóstico clínico diferencial entre as grandes causas de demência. Os discriminadores concretos são:

• –Demência da Doença de Parkinson: a síndrome motora (tremor de repouso, rigidez, bradicinesia) antecede o declínio cognitivo por mais de 1 ano.
• –Doença de Alzheimer: o déficit inicial clássico e marcante é a amnésia anterógrada (perda de memória episódica recente), sem parkinsonismo precoce ou alucinações visuais bem estruturadas no início.
• –Delirium: instalação aguda (horas a dias) e flutuante decorrente de insulto sistêmico identificável (infecção, distúrbio metabólico, droga), sem história prévia de declínio neurodegenerativo progressivo de longa data.