AMRIGS · RS · 2020 · Questão 78Pediatria

Paciente com 2 anos iniciou, há 1 semana, com erupção macular e rosada em nádegas e membros inferiores. Agora, iniciou com dor abdominal progressiva, náuseas, vômitos e presença de raias de sangue nas fezes. Essa recente apresentação clínica provavelmente seja resultante de:

Incorreta

A apendicite aguda cursa com dor que migra para a fossa ilíaca direita e febre, não sendo consequência direta das alterações vasculíticas cutâneas e submucosas descritas.

Incorreta

O divertículo de Meckel é uma malformação congênita que pode sangrar ou inflamar, mas não decorre da erupção cutânea prévia em membros inferiores e nádegas.

Correta

A intussuscepção intestinal é a principal emergência cirúrgica associada à vasculite por IgA, causada por hematoma intramural que serve de ponto de tração para a invaginação da alça.

Incorreta

A doença de Crohn tem caráter crônico, com diarreia persistente, perda ponderal e atraso do crescimento, não se apresentando de forma aguda em uma semana após lesões cutâneas restritas a nádegas e pernas.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Desordens do Sistema Imune › Reumatologia Pediátrica

O que decide a resposta

"Erupção macular e rosada em nádegas e membros inferiores" que evolui com "dor abdominal progressiva, náuseas, vômitos e presença de raias de sangue nas fezes". A associação de vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) com abdome agudo obstrutivo e fezes sanguinolentas aponta diretamente para a principal complicação cirúrgica gastrointestinal da doença: a intussuscepção intestinal.

Raciocínio clínico

O quadro inicial com lesões cutâneas restritas a membros inferiores e nádegas em criança pequena é característico da vasculite por IgA, que frequentemente se inicia com máculas ou pápulas eritematosas antes de coalescer em púrpura palpável.

O acometimento gastrointestinal ocorre em mais da metade dos casos, manifestando-se por dor em cólica decorrente de edema e vasculite na parede intestinal. No entanto, quando a dor torna-se progressiva e associa-se a vômitos e sangramento retal ("fezes em geleia de morango" ou raias de sangue), impõe-se descartar complicações mecânicas.

A apendicite aguda e a diverticulite de Meckel cursam com dor abdominal e podem simular abdome agudo inflamatório, mas não são complicações desencadeadas pela vasculite subjacente. A doença de Crohn tem evolução crônica e insidiosa, incompatível com uma instalação aguda de uma semana com esse padrão exantemático. A complicação gastrointestinal grave mais comum da vasculite por IgA é a invaginação de uma alça intestinal sobre si mesma: a intussuscepção.

Por que acontece

A vasculite por imunocomplexos de IgA inflama os vasos da submucosa intestinal, gerando edema mural e hematomas intramurais. Essa área de espessamento e hematoma atua como um ponto de partida (lead point patológico) que o peristaltismo empurra para a luz distal, invaginando a alça e provocando isquemia e sangramento mucoso.

Conduta

O método diagnóstico de escolha é a ultrassonografia de abdome, que evidencia o sinal do "alvo" ou "pseudorrim".

Na intussuscepção idiopática habitual do lactente (geralmente ileocólica), a desinvaginação não cirúrgica por enema hidrostático ou pneumático guiado por imagem é a primeira linha. Porém, na vasculite por IgA, a intussuscepção é frequentemente ileoileal (enteroentérica); nesses casos, a redução por enema tem baixa eficácia, e a abordagem cirúrgica por laparotomia ou videolaparoscopia é indicada precocemente se houver falha, peritonite ou necrose de alça.

Não realizar analgesia com anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) nessa fase, pelo risco de agravamento de sangramento digestivo e nefrite por IgA associada.

Como isso cai nas provas

A complicação gastrointestinal da vasculite por IgA é cobrada separando a dor abdominal esperada da vasculite pura daquela que exige intervenção de emergência:

  • –Dor abdominal da vasculite por IgA isolada: dor em cólica difusa responsiva a corticoterapia sistêmica, sem massa palpável ou sinais de oclusão mecânica.
  • –Apendicite aguda: dor inicialmente visceral que migra para a fossa ilíaca direita com descompressão brusca positiva, sem associação direta com o exantema purpúrico prévio em membros inferiores.

Para memorizar

  • –Vasculite por IgA em membros inferiores + abdome agudo oclusivo/sangue nas fezes = intussuscepção
  • –O mecanismo é o hematoma de parede intestinal atuando como lead point
  • –Ao contrário do habitual (ileocólica), na vasculite por IgA predomina a localização ileoileal
  • –Exame de imagem padrão-ouro: ultrassonografia abdominal (sinal do alvo)

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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