O que decide a resposta

A tríade de infiltração medular na leucemia linfoide aguda (LLA) pediátrica cursa com comprometimento das três séries hematopoiéticas. A chave aqui é reconhecer que a hiperleucocitose > 50.000/mm³ é o ponto de corte do National Cancer Institute (NCI) para classificar o paciente como alto risco, associada à anemia hipoproliferativa e plaquetopenia < 100.000/mm³ em cerca de 75% dos acometidos. Portanto, as assertivas I, II e III estão corretas.

Raciocínio clínico

Na LLA da infância, a ocupação do espaço trabecular e medular por clones de precursores linfoides imaturos (blastos) dita as manifestações periféricas:

Item I: o leucograma pode se apresentar normal, leucopênico ou francamente elevado à custa da circulação de blastos. A presença de leucócitos ≥ 50.000/mm³ ao diagnóstico define alto risco (critérios NCI/Rome) e impõe maior vigilância para síndrome de lise tumoral e leucostase.

Item II: a substituição do tecido hematopoiético normal e a supressão da eritropoiese resultam em anemia normocítica e normocrômica com contagem diminuída de reticulócitos (anemia hipoproliferativa/arregenerativa), clinicamente expressa por palidez e astenia.

Item III: a megacariocitopoiese também é precocemente suprimida. A plaquetopenia atinge a grande maioria das crianças com LLA ao diagnóstico, sendo inferior a 100.000/mm³ em cerca de 75% dos casos e abaixo de 20.000/mm³ em mais de um terço deles, predispondo a sangramentos cutâneo-mucosos.

No diagnóstico diferencial da dor óssea com citopenias na infância, a artrite idiopática juvenil não gera pancitopenia e costuma cursar com plaquetose e leucocitose reacional; já a aplasia pura de medula óssea gera pancitopenia grave, mas não apresenta linfadenomegalia generalizada, esplenomegalia ou dor óssea expansiva.

Por que acontece

A proliferação clonal descontrolada de linfoblastos preenche a cavidade medular e secreta citocinas inibitórias, levando à falência da hematopoiese fisiológica (anemia arregenerativa e plaquetopenia). A expansão física dessa massa blástica sob o periósteo e no osso cortical causa a dor óssea intensa e a recusa à marcha.

Conduta

O diagnóstico definitivo exige a realização de mielograma (aspirado de medula óssea) demonstrando ≥ 20% de blastos, seguido de imunofenotipagem por citometria de fluxo para caracterização de linhagem (B ou T) e citogenética/biologia molecular para definir o prognóstico.

A conduta de suporte imediata inclui hiper-hidratação venosa (2.000 a 3.000 mL/m²/dia sem potássio inicial) associada a alopurinol ou rasburicase para prevenir a síndrome de lise tumoral antes de deflagrar a quimioterapia de indução, segundo os protocolos do Grupo Brasileiro de Tratamento da Leucemia Infantil (GBTLI).

Não se deve prescrever corticoterapia isolada empírica antes da coleta do mielograma: os corticosteroides provocam lise dos blastos e podem mascarar a celularidade medular ou induzir resistência quimioterápica precoce.

Como isso cai nas provas

A LLA infantil costuma ser confrontada em painéis de citopenias e visceromegalias com outras afecções da hematologia pediátrica:

• –Síndrome mononucleosídea e linfocitoses reacionais: apresentam linfadenopatia e esplenomegalia, mas mantêm níveis plaquetários e de hemoglobina habitualmente preservados, sem blastos imaturos no sangue.
• –Aplasia medular: cursa com pancitopenia periférica e reticulocitopenia idênticas, mas não apresenta esplenomegalia, linfoadenomegalia ou dor óssea expansiva; a biópsia de medula revela tecido hipocelular gorduroso sem infiltração tumoral.
• –Leucemia mieloide aguda (LMA): diferencia-se da LLA pela presença de bastonetes de Auer ao esfregaço, positividade para mieloperoxidase e menor frequência de dor osteoarticular.