O que decide a resposta

"O exame padrão-ouro para o diagnóstico de Doença de Caroli é". A definição da doença exige comprovar a comunicação anatômica direta entre as dilatações saculares intra-hepáticas e a árvore biliar, e a colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) representa o padrão-ouro anatômico direto entre as opções listadas.

Raciocínio clínico

A Doença de Caroli consiste na dilatação sacular congênita e não obstrutiva dos ductos biliares intra-hepáticos (classificada como cisto de colédoco tipo V de Todani).

No diagnóstico por imagem, o desafio é diferenciar as ectasias biliares de outras lesões císticas hepáticas. Os cistos hepáticos simples e a doença policística hepática produzem múltiplos cistos ao ultrassom e à tomografia, mas nenhum deles se comunica com a via biliar. A colangite esclerosante primária também acomete a via biliar, porém gera estenoses e dilatações multifocais com aspecto em "contas de rosário", e não as ectasias saculares volumosas de Caroli.

Exames seccionais como ultrassonografia e tomografia computadorizada sugerem o diagnóstico — em especial com o "sinal do ponto central" (central dot sign), que corresponde a um ramo da veia porta projetado no interior do ducto dilatado. Contudo, a confirmação definitiva exige demonstrar que o contraste preenche simultaneamente os ductos e as cavidades císticas, papel preenchido pela colangiografia direta retrógrada (CPRE).

Por que acontece

A doença decorre da interrupção no remodelamento da placa ductal embrionária ao nível dos grandes ductos biliares intra-hepáticos. A dilatação sacular segmentar resultante provoca estase biliar crônica, formação de cálculos intraductais por precipitação e colangite bacteriana de repetição.

Conduta

Na prática moderna, a colangiorressonância magnética (CPRM) tornou-se o exame inicial de escolha por delimitar a anatomia biliar com acurácia sem os riscos de pancreatite ou sepse biliar. A CPRE é reservada para quando o método não invasivo deixa dúvidas ou para intervenções terapêuticas, como papilotomia e extração de cálculos obstrutivos.

O tratamento definitivo depende da extensão da doença: se o acometimento for restrito a um lobo hepático (mais comum à esquerda), a conduta é a hepatectomia parcial regrada, que reduz o risco de colangite e a degeneração maligna para colangiocarcinoma (risco em torno de 7% a 15%).

Em caso de acometimento bilobar difuso com episódios recorrentes de colangite refratária, a única intervenção curativa é o transplante hepático. Antibioticoterapia sistêmica é mandatória nas crises agudas de colangite bacteriana.

Como isso cai nas provas

• –Doença de Caroli versus Síndrome de Caroli: a Doença de Caroli isolada acomete apenas os ductos biliares intra-hepáticos; na Síndrome de Caroli, há associação obrigatória com fibrose hepática congênita, manifestando-se clinicamente com hipertensão portal, esplenomegalia e varizes esofagogástricas.
• –Cistos hepáticos simples versus Doença de Caroli: os cistos simples não mantêm comunicação com a via biliar, enquanto na Doença de Caroli a comunicação com a árvore biliar é a regra anatômica.
• –Cisto de colédoco tipo I versus tipo V (Todani): o tipo I compromete a via biliar extra-hepática, enquanto o tipo V (Caroli) acomete exclusivamente a via biliar intra-hepática.