O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica multissistêmica com aproximadamente 15 a 20% dos casos sendo diagnosticados na infância. Em comparação com os adultos, as crianças e adolescentes apresentam doença mais grave e envolvimento mais generalizado de órgãos. Sobre a ocorrência desta doença na infância, analise as afirmativas abaixo. I-0 acometimento cutâneo ocorre em mais da metade dos casos. II - O comprometimento articular é grave e costuma causar deformidades importantes. III - Se for tolerada, a hidroxicloroquina é recomendada a todos os pacientes com LES. Sobre esta situação selecione a opção correta.
A afirmativa II está errada porque a artrite no lúpus é não erosiva, e a afirmativa III é verdadeira, pois a hidroxicloroquina é a base do tratamento para todos os pacientes.
A afirmativa I é verdadeira (manifestações cutâneas ocorrem em 60-80% dos casos), a afirmativa II é falsa (artrite do LES não é tipicamente erosiva ou deformante) e a afirmativa III é verdadeira (hidroxicloroquina é recomendada a todos).
O erro está em considerar a afirmativa I falsa (o acometimento cutâneo ultrapassa 50%) e em julgar a afirmativa II verdadeira (a artrite lúpica não é deformante/erosiva).
A afirmativa II é incorreta, pois as manifestações articulares do lúpus não costumam gerar destruição articular nem deformidades permanentes graves.
As afirmativas I e III estão plenamente corretas de acordo com a epidemiologia e as diretrizes de tratamento do lúpus eritematoso sistêmico pediátrico.
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Comentário
Clínica Médica › Colagenoses e Miopatias › Lúpus Eritematoso Sistêmico
O que decide a resposta
A afirmação II erra na essência da artropatia lúpica ao dizer que "costuma causar deformidades importantes": a artrite do lúpus eritematoso sistêmico (LES) é tipicamente não erosiva e não deformante.
Somando isso ao fato de que o acometimento cutâneo atinge 60% a 80% das crianças (portanto, "> 50%") e que a hidroxicloroquina é mandatória para todo paciente com LES (salvo contraindicação absoluta), as afirmativas I e III são verdadeiras e a II é falsa.
Raciocínio clínico
Analisando ponto a ponto o LES pediátrico:
Afirmativa I (Verdadeira): As manifestações mucocutâneas (como rash malar, fotossensibilidade e úlceras orais) estão presentes em cerca de 70% a 80% dos pacientes pediátricos ao diagnóstico ou ao longo da doença, superando facilmente a marca de "mais da metade dos casos".
Afirmativa II (Falsa): A artrite e a artralgia são manifestações extremamente comuns no LES juvenil (atingindo > 75% dos pacientes), mas o padrão clássico é de poliartrite não erosiva, que responde muito bem à terapia e não leva à destruição articular com deformidades graves (ao contrário do que se observa na artrite idiopática juvenil ou na artrite reumatoide). Deformidades redutíveis (artropatia de Jaccoud) são raras e não decorrem de erosão óssea.
Afirmativa III (Verdadeira): Tanto no LES do adulto quanto no pediátrico, a hidroxicloroquina é considerada a terapia basal ("pão e manteiga" do lúpus), recomendada a todos os indivíduos, pois reduz a frequência de flares, previne dano crônico em órgãos-alvo, reduz risco trombótico e diminui a mortalidade.
Por que acontece
A inflamação articular no lúpus ocorre por deposição de imunocomplexos na membrana sinovial gerando sinovite e frouxidão capsuloligamentar, mas sem a proliferação agressiva de pannus invasivo e osteoclastogênese vista na artrite reumatoide. Por isso, a cartilagem e o osso subcondral permanecem íntegros, resultando em um quadro articular tipicamente não erosivo.
Conduta
Conforme as recomendações internacionais da EULAR/PRES 2023 para LES juvenil:
- –Hidroxicloroquina: dose de 5 mg/kg/dia (máximo de 400 mg/dia) por via oral para todos os pacientes, com rastreio oftalmológico basal e anual após 5 anos de uso (ou antes, se alto risco).
- –Corticoterapia (prednisona/metilprednisolona) e imunossupressores (como micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida) são adicionados de acordo com a gravidade do acometimento visceral (ex.: nefrite lúpica, acometimento neuropsiquiátrico).
O que NÃO fazer: nunca suspender a hidroxicloroquina quando o paciente entrar em remissão clínica, pois a retirada aumenta substancialmente o risco de reativação grave da doença.
Como isso cai nas provas
O LES pediátrico costuma ser explorado em comparação direta com outras colagenoses e artrites da infância:
- –Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) vs. LES: a AIJ cursa com artrite crônica que pode ser erosiva e deformante, mas geralmente poupa rins e não cursa com hipocomplementemia ou anticorpos anti-DNA/anti-Sm.
- –Esclerose Sistêmica: pode cursar com fenômeno de Raynaud e FAN positivo, mas o discriminador é a presença de espessamento cutâneo (esclerodactilia) e autoanticorpos específicos (anti-Scl-70 ou anticentrômero).
Para memorizar
- –Artrite do LES: inflamatória, comum, mas não erosiva e não deformante
- –Pele no LES pediátrico: acometida em > 60-80% dos casos (rash malar, fotossensibilidade)
- –Hidroxicloroquina: indicada para TODOS os pacientes com LES, salvo contraindicação
- –LES juvenil é mais agressivo que no adulto, com maior acometimento renal e hematológico
O gabarito é o da folha oficial da banca.
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