O que decide a resposta

"Grandes lesões em T2 com aspecto de massa bilaterais, multifocais, confluente e com edema, com realce de contraste na substância branca e cinzenta [...] com crises convulsivas e alterações do comportamento" em um escolar com resposta dramática a corticoide fecha o diagnóstico de encefalomielite disseminada aguda (ADEM).

A ADEM é uma doença classicamente monofásica: a RM de controle no seguimento (3 a 12 meses) tem que demonstrar resolução ou melhora acentuada (Assertiva I verdadeira), justamente porque o surgimento de novas lesões em T2 quebra a premissa de evento único e obriga a reclassificar a doença como esclerose múltipla ou distúrbio do espectro da neuromielite óptica (Assertiva II verdadeira e justificativa direta da I).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma síndrome neurológica multifocal aguda com encefalopatia (alteração comportamental, convulsões) e comprometimento de substância branca e cinzenta profunda após um provável gatilho imunológico (infeccioso ou vacinal).

O diagnóstico diferencial principal é a esclerose múltipla (EM) pediátrica. No entanto, a EM raramente se apresenta com encefalopatia proeminente no primeiro surto e costuma cursar com lesões menores, periventriculares em "dedos de Dawson", acometendo predominantemente a substância branca sem tanto efeito de massa.

Outro diferencial é a encefalite viral herpética, mas ela causaria febre alta, predomínio temporal/frontal e não responderia de forma tão rápida exclusivamente à corticoterapia. Como a ADEM é por definição monofásica, o seguimento por neuroimagem aos 3-12 meses é obrigatório: se houver novas lesões subclínicas ou clínicas após esse período, o diagnóstico passa a ser doença desmielinizante recidivante (como EM ou MOGAD).

Por que acontece

A ADEM decorre de um mecanismo de mimetismo molecular pós-infeccioso ou pós-vacinal, gerando uma resposta autoimune mediada por linfócitos T contra antígenos da mielina (como a proteína básica da mielina e a glicoproteína da mielina do oligodendrócito - MOG).

Isso produz uma desmielinização perivenular disseminada com quebra transitória da barreira hematoencefálica, edema vasogênico exuberante e acometimento inflamatório cortical e subcortical difuso, o que explica a encefalopatia e o aspecto tumefativo na ressonância.

Conduta

A conduta de primeira linha na fase aguda é a pulsoterapia com metilprednisolona na dose de 30 mg/kg/dia (máximo de 1 g/dia) por via intravenosa durante 3 a 5 dias, seguida de desmame gradual com prednisona oral por 4 a 6 semanas para evitar recidivas precoces.

Em casos refratários ou com rápida deterioração clínica, a segunda linha é a imunoglobulina humana intravenosa (IVIg) (2 g/kg divididos em 2 a 5 dias) ou a plasmaférese (PLEX) com 5 a 7 sessões em dias alternados.

O que NÃO fazer: suspender o corticoide abruptamente sem o desmame oral (risco de rebote inflamatório) e não deixar de solicitar a RM de seguimento em 3 a 12 meses, essencial para descartar cronicidade.

Como isso cai nas provas

O tema aparece como diferenciação entre primeiro surto desmielinizante monofásico (ADEM) versus doenças crônicas recorrentes (Esclerose Múltipla e Doença Associada ao Anticorpo Anti-MOG/MOGAD).

• –Esclerose Múltipla: o discriminador é a ausência de encefalopatia típica e a presença de disseminação no tempo/espaço (novas lesões em RM seriada ou bandas oligoclonais no líquor), enquanto a ADEM exige encefalopatia e curso monofásico.
• –Encefalite Herpética: o discriminador é o quadro infeccioso febril com lesões necrótico-hemorrágicas assimétricas confinadas aos lobos temporais e límbicos, com PCR positivo para HSV no líquor.