O que decide a resposta

A questão exige o conhecimento das manifestações clínicas da esclerose sistêmica difusa: o acometimento pulmonar é muito frequente (destaque para doença pulmonar intersticial, e não hipertensão arterial pulmonar isolada), a crise renal esclerodérmica ocorre em minoria dos casos (cerca de 10% a 15% dos pacientes com a forma difusa) e as alterações gastrointestinais podem afetar todo o trato digestivo (da boca ao ânus). Portanto, todas as três afirmativas contêm erros conceituais e são falsas.

Raciocínio clínico

Análise assertiva por assertiva:

• –Item I (Falso): Na esclerose sistêmica difusa, o acometimento pulmonar é frequente (ocorre em mais de 70-80% dos casos em estudos de imagem/necrópsia) e tem como manifestação clássica a doença pulmonar intersticial (alveolite/fibrose pulmonar). A hipertensão arterial pulmonar (HAP) isolada é a marca clássica da forma cutânea limitada (associada ao anticorpo anticentrômero).

• –Item II (Falso): A crise renal esclerodérmica é uma emergência médica grave e temida, mas acomete apenas cerca de 10% a 15% dos pacientes com a forma difusa (e < 2% na limitada). Dizer que é "muito comum" torna o item incorreto.

• –Item III (Falso): O trato gastrointestinal é a manifestação visceral mais comum da doença (> 90%), mas não se restringe ao trato superior. Embora a hipomotilidade esofágica distal seja a alteração mais prevalente, a doença pode acometer estômago (watermelon stomach / ectasia vascular antral gástrica), intestino delgado (supercrescimento bacteriano, síndrome de má absorção, pseudo-obstrução intestinal) e intestino grosso/reto (divertículos de boca larga e incontinência fecal).

Como I, II e III são falsas, a resposta correta é a alternativa E.

Por que acontece

A esclerose sistêmica difusa cursa com vasculopatia obliterante de pequenos vasos e hiperativação de fibroblastos com deposição excessiva de colágeno. No pulmão difuso, isso gera fibrose intersticial precoce com padrão de pneumonia intersticial não específica (PINE); no rim, a proliferação intimal com hiperreninemia súbita desencadeia a crise renal; no trato digestivo, a atrofia da musculatura lisa e fibrose acometem todas as camadas do esôfago ao cólon.

Conduta

Na forma difusa com doença pulmonar intersticial progressiva, a terapia padrão-ouro baseia-se em imunossupressores como micofenolato de mofetila (preferencial) ou ciclofosfamida, podendo associar antifibróticos (nintedanibe) se houver progressão fibrótica.

Na crise renal esclerodérmica (definida por hipertensão arterial de início súbito com lesão renal aguda e/ou anemia hemolítica microangiopática), a droga de escolha imediata e obrigatória é o captopril (ou outro IECA em doses progressivas até normalizar a pressão arterial).

O que NÃO fazer: é formalmente contraindicado o uso de corticoides em doses moderadas a altas (prednisona > 15 mg/dia) de rotina na esclerose sistêmica, pois isso constitui o principal fator de risco desencadeante para a crise renal esclerodérmica.

Como isso cai nas provas

O tema costuma ser cobrado como confronto direto entre as duas principais formas clínicas da esclerose sistêmica:

• –Esclerose Sistêmica Difusa: anticorpo anti-Scl-70 (antitopoisomerase I), acometimento cutâneo proximal aos cotovelos/joelhos e tronco, complicação visceral típica = doença pulmonar intersticial (fibrose) e crise renal.
• –Esclerose Sistêmica Limitada (CREST): anticorpo anticentrômero, acometimento cutâneo distal a cotovelos/joelhos e face, complicação visceral típica = hipertensão arterial pulmonar (HAP pré-capilar) e telangiectasias/calcinose.