O que decide a resposta

A combinação de "discinesias orofaciais e outros movimentos anormais, disfunção autonômica" com "tumoração ovariana à esquerda" em adolescente feminina fecha o diagnóstico de encefalite autoimune anti-receptor NMDA (associada a teratoma de ovário).

Na análise das asserções: a proposição I é verdadeira (o tripé de primeira linha inclui corticoide, imunoglobulina humana e plasmaferese), e a proposição II é falsa, pois a remoção cirúrgica do teratoma é determinante para a melhora clínica e redução de recidivas.

Raciocínio clínico

O quadro segue as fases clássicas da encefalite anti-NMDA: pródromo com sintomas psiquiátricos/comportamentais (frases inadequadas), seguido de crise convulsiva, movimentos anormais característicos (discinesias orofaciais e coreoatetose), instabilidade autonômica e hipoventilação central.

No diagnóstico diferencial:

• –Transtorno psiquiátrico primário: não cursa com pleiocitose liquórica, discinesias orofaciais graves ou instabilidade autonômica.
• –Encefalite herpética (HSV): cursa com febre aguda, alteração comportamental e crises focais, mas o acometimento típico é temporal à neuroimagem, sem os movimentos anormais estereotipados e sem associação com teratoma ovariano.
• –Meningites infecciosas: teriam culturas ou testes moleculares positivos e ausência do padrão motor/autonômico clássico da encefalite por anticorpos de superfície neuronal.

Por que acontece

O teratoma ovariano contém tecido neural ectópico que expressa a subunidade GluN1 dos receptores NMDA. O sistema imune monta uma resposta contra esses antígenos, produzindo anticorpos IgG que cruzam a barreira hematoencefálica, ligam-se aos receptores NMDA no SNC e promovem sua internalização, gerando hipofunção glutamatérgica generalizada.

Conduta

O tratamento baseia-se em dois pilares simultâneos:

1. Remoção cirúrgica precoce do tumor (ooforectomia ou enucleação do teratoma), que elimina a fonte antigênica primária.

2. Imunoterapia de 1ª linha: Metilprednisolona IV (1 g/dia por 3 a 5 dias) associada a Imunoglobulina Humana IV (2 g/kg fracionados em 2 a 5 dias) ou Plasmaferese. Em casos refratários após 10-14 dias, avança-se para a 2ª linha com Rituximabe ou Ciclofosfamida.

O que NÃO fazer: prescrever antipsicóticos em altas doses para o quadro comportamental sem reconhecer a encefalite, pois há risco aumentado de desencadear crises disautonômicas graves ou quadro semelhante à Síndrome Neuroléptica Maligna.

Como isso cai nas provas

• –Diagnóstico sindrômico e etiológico: mulher jovem com sintomas psiquiátricos seguidos de discinesias orofaciais e massa anexial.
• –Com o que se confunde:
• –Encefalite por Herpes simplex (HSV): discriminador é o acometimento em lobos temporais na RNM, PCR viral positiva no líquor e resposta ao aciclovir venoso.
• –Meningites bacterianas ou virais: discriminador é o padrão agudo com sinais meníngeos clássicos (Kernig e Brudzinski) e ausência de discinesias orofaciais estereotipadas ou massa pélvica.