Menina de 7 anos com febre há 4 dias e rash cutâneo morbiliforme disseminado, pruriginoso, mucosas normais. Também apresenta edema periocular, linfadenopatia cervical, faringite e mal-estar. Exames laboratoriais demonstram de alteração aumento das transaminases e eosinofilia. Histórico de uso de carbamazepina por crises convulsivas há um mês e de amoxicilina na última semana por faringite e febre. Sobre esta situação selecione a opção correta. I – O diagnóstico mais provável é a síndrome DRESS. II – A principal intervenção terapêutica é a utilização de corticosteroides. III – Pode ter um curso recidivante tempos depois da melhora inicial, necessitando de acompanhamento por vários meses.
A afirmativa II está errada porque a intervenção primária e mais determinante para a sobrevida é a suspensão imediata do fármaco causador (a corticoterapia é adjuvante/específica para o dano visceral). Além disso, a afirmativa III é verdadeira, pois a DRESS apresenta curso prolongado e recidivante.
A afirmativa I é verdadeira (o quadro clínico-laboratorial preenche critérios de DRESS), a afirmativa II é falsa (a conduta primordial é a retirada da droga culpada) e a afirmativa III é verdadeira (a reativação viral associada à síndrome promove episódios de piora e exige seguimento por meses).
A afirmativa I é verdadeira, pois a combinação de uso prévio de anticonvulsivante há 1 mês, rash, edema facial, eosinofilia e hepatite é a definição clínica da síndrome DRESS.
A afirmativa II é falsa: embora os corticosteroides sejam amplamente utilizados na presença de disfunção orgânica, a principal e mais urgente intervenção terapêutica inicial é interromper a droga causadora.
As afirmativas I e III são verdadeiras e descrevem corretamente a hipótese diagnóstica e a evolução clínica característica da síndrome DRESS.
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Comentário
Clínica Médica › Farmacodermias e Dermatoses › Farmacodermias Graves
O que decide a resposta
"Histórico de uso de carbamazepina por crises convulsivas há um mês", associado a febre, rash morbiliforme, edema periocular, linfadenopatia, eosinofilia e elevação de transaminases. A latência de 2 a 8 semanas com acometimento visceral e hematológico fecha o diagnóstico de síndrome DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms).
A afirmativa II é incorreta porque o pilar terapêutico principal e imediato é a suspensão do fármaco causal, e não o corticoide. A afirmativa III é verdadeira, pois a DRESS tem evolução prolongada e recidivante (flares), exigindo seguimento por meses.
Raciocínio clínico
Estamos diante de uma farmacodermia grave com início tardio. A carbamazepina introduzida há 4 semanas é o gatilho clássico.
O que diferencia a DRESS de outras condições?
- –Exantema maculopapular comum: surge em poucos dias de exposição (como a amoxicilina na última semana), não cursa com eosinofilia marcante, linfonodomegalia nem dano hepático.
- –Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) / Necrólise Epidérmica Tóxica (NET): cursa com dor cutânea intensa, descolamento epidérmico (sinal de Nikolsky positivo) e acometimento mucoso grave em ≥ 2 sítios — nossa paciente tem mucosas normais e predomínio de edema facial com eosinofilia.
- –Mononucleose infecciosa: pode dar febre, faringite, adenopatia e rash após amoxicilina, mas não costuma cursar com eosinofilia exuberante e a exposição prévia a anticonvulsivante aponta fortemente para DRESS.
Quanto ao manejo, a intervenção número um de qualquer farmacodermia grave é a interrupção imediata da droga suspeita. O corticosteroide sistêmico é introduzido para controle do acometimento visceral, mas de forma adjuvante e com desmame muito lento (ao longo de 2 a 3 meses) devido ao risco de recaídas.
Por que acontece
A DRESS é uma reação de hipersensibilidade do tipo IVb mediada por linfócitos T antígeno-específicos, com ativação e proliferação de eosinófilos por secreção de interleucina 5 (IL-5).
Frequentemente ocorre reativação de herpesvírus humanos (principalmente HHV-6, além de EBV e CMV), o que explica o curso arrastado, as ondas de piora clínica e as recidivas mesmo após a suspensão da droga.
Conduta
O primeiro passo indispensável é a suspensão imediata da carbamazepina (e de qualquer outro fármaco não essencial).
Nos casos com acometimento de órgãos nobres (como a hepatite documentada aqui), prescreve-se prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia (ou metilprednisolona venosa nas formas graves), mantida até melhora clínica e laboratorial, seguida de desmame gradual e muito lento por no mínimo 6 a 12 semanas (conforme consenso do grupo RegiSCAR).
O que NÃO fazer: suspender o corticoide de forma abrupta em poucos dias, pois isso precipita rebote grave (flare-up) da doença, nem reintroduzir a droga causadora (contraindicação absoluta).
Como isso cai nas provas
Farmacodermias graves costumam ser cobradas em painéis comparativos ou focando nas particularidades evolutivas da DRESS. Duas confusões recorrentes:
- –Síndrome de Stevens-Johnson / NET: o discriminador é o acometimento de mucosas com necrose/descolamento epidérmico e tempo de latência menor (1 a 3 semanas), enquanto a DRESS poupa mucosas (ou acomete levemente), cursa com edema facial e tem latência longa (2 a 8 semanas).
- –Exantema por aminopenicilina: latência curta (dias), ausência de eosinofilia importante e resolução rápida com a simples suspensão, sem a cronicidade e as recidivas típicas da DRESS.
Para memorizar
- –Latência longa (2 a 8 semanas) + anticonvulsivante/alopurinol = suspeita alta de DRESS
- –Tríade clássica: exantema com edema facial + linfadenopatia + eosinofilia/atipia linfocitária
- –Órgão mais comumente afetado: fígado (elevação de transaminases)
- –Intervenção principal: suspensão imediata do fármaco agressor
- –Curso clínico: arrastado e recidivante (associação com reativação de HHV-6), exigindo desmame de corticoide em meses
O gabarito é o da folha oficial da banca.
Acertou.A resposta é a B.
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