O que decide a resposta

"Histórico de eliminação de mecônio a partir do quarto dia de vida" define o diagnóstico de base como doença de Hirschsprung (o normal é eliminar mecônio nas primeiras 24 a 48 horas). A evolução com distensão, vômitos, febre, letargia e choque séptico fecha a principal complicação fatal da doença: a enterocolite associada a Hirschsprung (asserção I verdadeira, justificada pelo mecanismo da asserção II).

Raciocínio clínico

Diante de um lactente com obstrução intestinal baixa e eliminação tardia de mecônio no período neonatal, o diagnóstico sindrômico é megacólon congênito aganglionar (doença de Hirschsprung).

A complicação aguda mais temida e a principal causa de mortalidade nesses pacientes é a enterocolite por Hirschsprung. A estase fecal crônica a montante do segmento aganglionar promove dilatação das alças, isquemia da mucosa, perda da barreira epitelial e proliferação exacerbada de patógenos entéricos e anaeróbios (incluindo Clostridium difficile e S. aureus), culminando em translocação bacteriana, sepse e choque.

O que mais poderia ser?

• –Volvo de intestino médio por má rotação: causa vômitos biliosos agudos e choque precoce, mas não tem história de retardo na eliminação de mecônio desde o nascimento.
• –Íleo meconial: associado à fibrose cística, manifesta-se nos primeiros dias de vida com obstrução distal e microcólon, mas não explica a descompensação séptica tardia aos 30 dias de vida sem história prévia de seguimento.

Portanto, a asserção I é verdadeira (enterocolite como principal complicação letal) e a asserção II é verdadeira e justifica o mecanismo fisiopatológico que leva à sepse e ao óbito.

Por que acontece

A ausência de células ganglionares parassimpáticas (plexos de Meissner e Auerbach) impede o relaxamento do reto/colo distal, gerando obstrução mecânica funcional.

A estase fecal luminal massiva causa hipertensão intraluminal, colapso microvascular da mucosa e proliferação bacteriana descontrolada, que destrói a barreira mucosal e precipita a translocação bacteriana com sepse.

Conduta

Na suspeita de enterocolite associada a Hirschsprung, a conduta de emergência exige estabilização hemodinâmica imediata, jejum absoluto e descompressão retal mecânica com sonda calibrosa e lavagens regulares com soro fisiológico morno (10 a 20 mL/kg por lavagem).

Inicia-se antibioticoterapia venosa de amplo espectro com cobertura para gram-negativos e anaeróbios (como ampicilina + gentamicina + metronidazol ou piperacilina-tazobactam).

O que NÃO fazer: nunca realizar enema opaco com contraste baritado na vigência de enterocolite aguda pelo alto risco de perfuração colônica e peritonite fecal catastrófica.

Como isso cai nas provas

A doença de Hirschsprung cai de duas formas principais: apresentação neonatal clássica (obstrução + retardo na eliminação de mecônio) ou descompensação infecciosa grave (enterocolite). As confusões mais comuns envolvem:

• –Íleo meconial: o discriminador é a associação direta com fibrose cística e aspecto de imagem com "vidro moído" (sinal de Neuhauser), sem relação com aganglionose de plexos entéricos.
• –Constipação funcional/comportamental: inicia-se tipicamente após o primeiro ano de vida ou no desmame/desfralde, sem história de eliminação meconial tardia (> 48h).