AMP · PR · 2021 · Questão 77Clínica Médica

Paciente de 63 anos de idade, com 1 mês de evolução de fadiga e perda ponderal dá entrada no pronto socorro por 3 dias de evolução de cefaleia de forte intensidade, holocraniana, contínua, há 1 dia evoluiu com confusão mental e dispneia. Realizou tomografia de crânio que não demonstrou alterações ao método. Hemograma evidenciou 192.000 leucócitos/mm³ com predomínio de blastos. Considerando o diagnóstico mais provável, analise as assertivas: I. Para avaliar a oxigenação neste paciente o método mais confiável é a gasometria arterial. II. A radiografia de tórax geralmente mostra infiltrados intersticiais ou alveolares. III. Hidroxiuréia pode ser iniciada para reduzir rapidamente o número de blastos. IV. Apesar da alta contagem celular estes pacientes não desenvolvem síndrome de lise tumoral. Estão corretas as assertivas:

Incorreta

A assertiva I está errada porque a gasometria arterial sofre com o consumo in vitro de oxigênio pelos blastos (leukocyte larceny), gerando valores falsamente baixos de PaO₂; a oximetria de pulso é mais confiável neste cenário.

Incorreta

A assertiva I é falsa devido ao artefato de hipoxemia espúria na gasometria arterial decorrente da hiperleucocitose extrema. Além disso, a assertiva II é verdadeira e foi omitida.

Correta

A assertiva II é verdadeira, pois a leucostase pulmonar causa edema e hemorragia microvascular gerando infiltrados intersticioalveolares. A assertiva III é verdadeira, visto que a hidroxiureia é o medicamento citorredutor inicial padrão para conter a hiperleucocitose.

Incorreta

A assertiva IV está errada: pacientes com hiperleucocitose extrema e alta taxa proliferativa de blastos apresentam altíssimo risco de síndrome de lise tumoral.

Incorreta

A assertiva IV é falsa, pois o risco de lise tumoral espontânea ou induzida pelo tratamento é elevado em leucemias com hiperleucocitose.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Clínica Médica › Onco-Hematologia › Leucemias Agudas

O que decide a resposta

"192.000 leucócitos/mm³ com predomínio de blastos" associado a cefaleia, confusão mental e dispneia com TC de crânio normal fecha a emergência onco-hematológica de síndrome de leucostase por hiperleucocitose (leucócitos > 100.000/mm³).

Com isso em mente, a assertiva II é verdadeira (infiltrados pulmonares são comuns pela estase microvascular), a III é verdadeira (hidroxiureia é a citorredução de escolha imediata) e as assertivas I e IV são falsas (gasometria sofre com consumo espúrio de oxigênio pelos blastos no tubo e o risco de lise tumoral é altíssimo).

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta uma leucemia aguda complicada por hiperleucocitose grave. Os blastos são células grandes, pouco deformáveis e altamente metabolicamente ativas, o que gera oclusão microvascular e isquemia tecidual, manifestando-se principalmente com sintomas neurológicos (cefaleia, confusão) e respiratórios (dispneia).

Analisando assertiva por assertiva:

  • –I. Incorreta: Na hiperleucocitose grave ocorre o fenômeno de "roubo de oxigênio pelos leucócitos" (leukocyte larceny), no qual os milhares de blastos continuam consumindo O₂ dentro da seringa de gasometria em temperatura ambiente, gerando uma falsa hipoxemia espúria na PaO₂. A oximetria de pulso em tempo real é mais fidedigna para guiar o estado de oxigenação arterial sistêmica imediata.
  • –II. Correta: O acometimento microvascular pulmonar por plugs de blastos e dano endotelial frequentemente gera infiltrados intersticiais e/ou alveolares difusos no raio-x de tórax.
  • –III. Correta: O manejo urgente envolve citorredução imediata; a hidroxiureia oral (50 a 100 mg/kg/dia) atua bloqueando a síntese de DNA e reduzindo a contagem leucocitária enquanto a quimioterapia definitiva de indução é programada.
  • –IV. Incorreta: Pelo contrário, a alta carga tumoral e alta taxa proliferativa celular tornam este paciente do mais alto risco para desenvolvimento de síndrome de lise tumoral (espontânea ou pós-citorredução).

Por que acontece

A viscosidade sanguínea dispara quando blastos ultrapassam 100.000/mm³, formando rolhas celulares na microcirculação capilar (leucostase) e liberando citocinas pró-inflamatórias que lesam o endotélio pulmonar e cerebral. In vitro, a imensa massa de leucócitos no tubo de coleta consome o oxigênio dissolvido rapidamente antes da análise pelo gasômetro, falseando a PaO₂ para baixo.

Conduta

As diretrizes da American Society of Hematology (ASH) e NCCN 2024 preconizam:

  • –Citorredução imediata: Iniciar hidroxiureia oral (50 a 100 mg/kg/dia) até início da quimioterapia de indução. Leucaferese pode ser considerada em centros com suporte para sintomas refratários com risco iminente de morte.
  • –Profilaxia agressiva para lise tumoral: Hiper-hidratação venosa vigorosa (2,5 a 3 L/m²/dia) e uso de rasburicase (ou alopurinol se baixo risco ou indisponibilidade).
  • –O que NÃO fazer: Evitar transfusão desnecessária de hemácias (aumenta criticamente a hiperviscosidade; manter hemoglobina em torno de 7 a 8 g/dL) e nunca usar diuréticos para "forçar" diurese sem sobrecarga hídrica documentada.

Como isso cai nas provas

O tema hiperleucocitose e leucostase costuma ser cobrado no formato de emergência oncológica clínica com foco em diagnóstico sindrômico e armadilhas de laboratório:

  • –Síndrome de Leucostase vs. Síndrome de Lise Tumoral: a leucostase é primariamente isquêmica/microvascular (dispneia, déficits neurológicos focais, cefaleia), enquanto a lise tumoral é metabólica (hiperuricemia, hipercalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia), embora frequentemente coexistam no mesmo paciente.
  • –Gasometria na Leucostase vs. Gasometria Padrão: na presença de blastos > 100.000/mm³, a oximetria de pulso prevalece clinicamente sobre a PaO₂ da gasometria devido ao consumo leucocitário in vitro.

Para memorizar

  • –Leucócitos > 100.000/mm³ + sintomas neurológicos/pulmonares = Leucostase (emergência médica).
  • –Hipoxemia espúria na gasometria (leukocyte larceny): confie na oximetria de pulso.
  • –Citorredução farmacológica inicial de escolha: hidroxiureia.
  • –Alto risco de lise tumoral: hidratar e usar rasburicase/alopurinol.
  • –Evitar concentrado de hemácias profilático (risco de piorar a hiperviscosidade).

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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