O que decide a resposta

"Apresenta na sequência quadro de diarreia, sensibilidade abdominal, sepse e sinais de obstrução intestinal na evolução." A presença de diarreia súbita e sepse em um lactente com constipação crônica e ampola retal vazia sela o diagnóstico de enterocolite associada à doença de Hirschsprung (HAEC), uma complicação potencialmente fatal.

Diante de sepse e toxemia refratária ou peritonite, o tratamento cirúrgico de urgência (laparotomia e colostomia descompressiva) é mandatório, tornando a asserção I falsa e a asserção II verdadeira.

Raciocínio clínico

Nosso paciente apresenta o quadro clássico da Doença de Hirschsprung (aganglionose congênita): constipação crônica desde o período neonatal, baixo ganho ponderal, distensão abdominal progressiva e o toque retal típico com ampola retal vazia (pois a zona aganglionar contraída impede a chegada das fezes ao reto).

A complicação mais grave e temida do Hirschsprung é a enterocolite (HAEC), que se manifesta paradoxalmente por diarreia fétida e explosiva (fezes líquidas passando por hiperpressão pela zona espástica), toxemia, febre, sepse e risco iminente de perfuração intestinal.

Embora o manejo clínico inicial envolva ressuscitação volêmica, antibioticoterapia de amplo espectro e descompressão retal com sonda/lavagens, a falha clínica, sepse grave ou sinais de perfuração/obstrução refratária exigem intervenção cirúrgica de urgência (derivação com estoma acima do segmento acometido). Portanto, afirmar categoricamente que "não se deve operar" torna a proposição I incorreta.

Por que acontece

A ausência congênita de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso gera um segmento aganglionar cronicamente contraído, provocando obstrução intestinal funcional.

A estase fecal crônica a montante gera dilatação maciça da alça, isquemia da mucosa, quebra da barreira epitelial e proliferação bacteriana exuberante com translocação, desencadeando enterocolite fulminante e megacólon tóxico.

Conduta

O tratamento inicial da HAEC moderada a grave consiste em:

• –Ressuscitação volêmica agressiva e estabilização hemodinâmica.
• –Antibioticoterapia venosa de amplo espectro com cobertura para gram-negativos e anaeróbios (ex.: ceftriaxona + metronidazol ou piperacilina-tazobactam).
• –Descompressão retal mecânica com lavagens retais frequentes com soro fisiológico morno através de sonda de grosso calibre posicionada acima da zona de transição.

Se houver piora clínica, sinais de peritonite, pneumoperitônio ou ausência de resposta às lavagens (sepse refratária), está indicada a laparotomia exploradora com colostomia descompressiva no segmento colônico com gânglios confirmados por biópsia de congelação.

Como isso cai nas provas

O diagnóstico de Doença de Hirschsprung costuma se confundir com:

• –Constipação funcional (inércia colônica / retenção comportamental): na constipação funcional a ampola retal está repleta de fezes impactadas (fecaloma) ao toque retal e o início é após o desfralde (nunca no período neonatal), enquanto no Hirschsprung a ampola é vazia e os sintomas iniciam no nascimento.
• –Íleo meconial (Fibrose Cística): manifesta-se tipicamente nas primeiras 24-48h de vida com falha na eliminação de mecônio e microcólon no enema, sem o histórico de meses de evolução com ampola vazia e enterocolite tardia.