AMP · PR · 2020 · Questão 7Pediatria

Pré-escolar de 4 anos com febre elevada contínua há 6 dias e manchas na pele há 3 dias. Ao exame observa-se erupção cutânea difusa e polimórfica, conjuntivite não exsudativa, rachadura de lábios com faringite não exsudativa, edema distal de mãos e pés. Em relação ao caso, analise as assertivas abaixo. I - Uma ecocardiografia é necessária para a confirmação diagnóstica. PORQUE; II - Na fase subaguda desta doença pode ocorrer a formação de aneurismas coronarianos.

Incorreta

A asserção I é falsa porque o diagnóstico da Doença de Kawasaki típica é eminentemente clínico e não requer alterações ao ecocardiograma para confirmação ou início de terapia.

Incorreta

A asserção I é falsa, pois o ecocardiograma avalia lesões vasculares e serve de seguimento, mas o diagnóstico inicial baseia-se nos critérios clínicos definidos.

Incorreta

A asserção I é falsa e a asserção II é verdadeira: os aneurismas coronarianos desenvolvem-se caracteristicamente na fase subaguda da doença (entre a 2ª e a 4ª semanas).

Correta

A proposição I é falsa, visto que o diagnóstico de Kawasaki é clínico e dispensa ecocardiograma para confirmação; a proposição II é verdadeira, pois a fase subaguda é o período clássico de desenvolvimento de ectasias e aneurismas coronarianos.

Incorreta

A asserção II é uma proposição verdadeira sobre a história natural da Doença de Kawasaki.

Escolha a letraRespondida

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Comentário

Pediatria › Doenças Exantemáticas › Exantemas Bacterianos e Kawasaki

O que decide a resposta

"Febre elevada contínua há 6 dias" somada a quatro critérios clínicos (erupção cutânea polimórfica, conjuntivite não exsudativa, alterações orais e edema de extremidades) fecha Doença de Kawasaki completa.

O diagnóstico é estritamente clínico e não depende de ecocardiograma para ser confirmado (tornando a asserção I falsa), enquanto a formação de aneurismas coronarianos ocorre tipicamente na fase subaguda (tornando a asserção II verdadeira).

Raciocínio clínico

Nosso paciente preenche a definição clássica: febre por ≥ 5 dias acompanhada de 4 dos 5 critérios estabelecidos pela American Heart Association (AHA):

1. Alterações de lábios e cavidade oral (lábios fissurados/eritematosos, língua em framboesa, hiperemia faríngea sem exsudato).

2. Conjuntivite bulbar bilateral sem exsudato.

3. Exantema polimórfico (não vesicular).

4. Alterações de extremidades (edema e eritema palmo-plantar na fase aguda).

5. Linfadenopatia cervical aguda não supurativa (geralmente unilateral, > 1,5 cm) — o único critério ausente neste caso, o que não impede o diagnóstico clássico, pois 4 critérios já bastam.

O papel do ecocardiograma: ele deve ser realizado no momento do diagnóstico para estabelecer uma linha de base, avaliar a função ventricular e rastrear dilatações precoces, mas um ecocardiograma normal não exclui a doença e não é pré-requisito para iniciar o tratamento.

A fase subaguda tem início quando a febre cede (geralmente a partir do 10º ao 14º dia) e é marcada por descamação periungueal, trombocitose acentuada e o maior risco de desenvolvimento de dilatações e aneurismas de artérias coronárias, justificando a veracidade da proposição II.

Por que acontece

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica de artérias de médio calibre, com tropismo especial pelas coronárias.

A intensa inflamação transmural na parede vascular destrói a lâmina elástica interna e as fibras musculares lisas, enfraquecendo a parede do vaso e culminando no ectasia/aneurisma na fase subaguda e convalescente.

Conduta

Conforme as diretrizes da American Heart Association (AHA 2017) e da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP):

  • –Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) na dose de 2 g/kg em infusão única (ao longo de 10-12 horas), idealmente administrada dentro dos primeiros 10 dias de febre para reduzir a incidência de aneurismas de 25% para menos de 4-5%.
  • –Ácido acetilsalicílico (AAS) em dose anti-inflamatória (30 a 50 mg/kg/dia divididos a cada 6 horas) na fase aguda até 48 horas após a defervescência da febre, seguido de dose antiplaquetária (3 a 5 mg/kg/dia, dose única diária) por 6 a 8 semanas ou mantido indefinidamente se houver lesão coronariana residual.

O que NÃO fazer: nunca adiar o início da imunoglobulina aguardando o resultado do ecocardiograma quando o quadro clínico preenche os critérios para Kawasaki completo.

Como isso cai nas provas

Doença de Kawasaki costuma aparecer com foco nos critérios diagnósticos e na prevenção de complicações vasculares. Confusões frequentes e discriminadores:

  • –Escarlatina: também cursa com febre, língua em framboesa e exantema, mas a faringite é exsudativa (estreptocócica), o exantema tem aspecto de lixa (micropapular) com sinal de Pastia/Filatov, e responde prontamente a penicilina/amoxicilina em 24-48h.
  • –Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pediátrica (SIM-P): compartilha manifestações de Kawasaki, porém tem histórico ou sorologia positiva para infecção prévia por SARS-CoV-2, predomínio em escolares/adolescentes maiores e frequente acometimento miocárdico com choque cardiogênico e disfunção ventricular grave logo na apresentação.
  • –Sarampo: causa febre alta, exantema maculopapular e conjuntivite, mas a conjuntivite é tipicamente exsudativa com fotofobia intensa, acompanhada de tosse importante, coriza e manchas de Koplik na mucosa jugal.

Para memorizar

  • –Diagnóstico de Kawasaki é clínico: febre ≥ 5 dias + 4 de 5 critérios
  • –Ecocardiograma não confirma nem descarta o diagnóstico clássico inicial: serve para estadiamento e seguimento
  • –Complicação temida: aneurisma coronariano, pico na fase subaguda (a partir da 2ª semana)
  • –Tratamento de escolha: IVIG 2 g/kg dose única + AAS até 10º dia de febre
  • –Fase subaguda: marcada por descamação periungueal laminar e trombocitose

O gabarito é o da folha oficial da banca.

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