O que decide a resposta

A questão é direta: cobra a correlação imediata entre manifestações cutâneas e doenças reumatológicas. O "Sinal de Gottron/ dermatomiosite" é a única correspondência correta, sendo uma das lesões cutâneas patognomônicas das miopatias inflamatórias.

Raciocínio clínico

A dermatomiosite possui duas lesões dermatológicas clássicas e patognomônicas: o heliótropo (eritema violáceo em pálpebras superiores com edema periorbital) e as pápulas/sinal de Gottron (eritema ou pápulas violáceas sobre superfícies extensoras articulares, principalmente metacarpofalangianas e interfalangianas).

O diagnóstico diferencial cutâneo nas alternativas é direto:

• –Heliótropo: é típico da dermatomiosite, não da esclerose sistêmica.
• –Balanite circinada e ceratodermia blenorrágica: são manifestações mucocutâneas clássicas da artrite reativa, não de espondilite anquilosante pura ou doença de Behçet.
• –Calcinose cutânea: compõe o espectro da esclerose sistêmica (especialmente na forma cutânea limitada/síndrome CREST) e da dermatomiosite juvenil, não sendo manifestação típica do lúpus eritematoso sistêmico.

Por que acontece

Na dermatomiosite, ocorre uma microangiopatia mediada por imunocomplexos com ativação do complemento (complexo de ataque à membrana C5b-9) e infiltrado inflamatório perivascular (linfócitos CD4+ e células dendríticas plasmocitoides ricas em interferon tipo I).

Essa inflamação endotelial capilar e estresse mecânico em áreas extensoras geram eritema, atrofia epidérmica e descamação sobre as proeminências ósseas.

Conduta

O manejo das manifestações da dermatomiosite baseia-se em:

• –Fotoproteção rigorosa diária (FPS ≥ 50) e tópicos (corticoide ou inibidores de calcineurina) para lesões cutâneas.
• –Prednisona 1 mg/kg/dia (ou pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias nos casos graves com disfagia ou fraqueza rapidamente progressiva).
• –Poupança precoce de corticoide com metotrexato (15–25 mg/semana) ou azatioprina (2–3 mg/kg/dia). Para manifestações cutâneas refratárias, associa-se hidroxicloroquina 400 mg/dia.

Lembre-se: em adultos com dermatomiosite, é obrigatório o rastreio ativo de neoplasia oculta (mama, ovário, pulmão, trato gastrointestinal), pois até 15–25% dos casos correspondem a síndromes paraneoplásicas.

Como isso cai nas provas

• –Dermatomiosite vs. Lúpus Eritematoso Sistêmico nas mãos: o sinal de Gottron acomete sobre as articulações interfalangianas e metacarpofalangianas; o exantema do LES poupa as articulações e acomete as áreas interarticulares.
• –Heliótropo vs. Rash Malar: o heliótropo atinge pálpebras com tom violáceo; a asa de borboleta do LES atinge dorso nasal e malares, poupando pálpebras e sulco nasogeniano.
• –Artrite Reativa vs. Doença de Behçet: a artrite reativa apresenta ceratodermia blenorrágica em palmas/plantas e balanite circinada; o Behçet cursa com úlceras orais aftoides recorrentes dolorosas, úlceras genitais e teste de patergia positivo.