O que decide a resposta

"Menina de 4 anos... sangramento ativo por dois dias... sangramento anterior... na queda de um dente... tempo de tromboplastina parcial ativada de 50 segundos". O sexo feminino, o padrão clássico de sangramento mucocutâneo (lábio e dente) e o TTPa alargado com contagem de plaquetas e TP normais definem a doença de von Willebrand.

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma criança com sangramento de mucosas (hemostasia primária) associado a um exame de hemostasia secundária alterado (TTPa aumentado isoladamente).

As hemofilias A e B apresentam herança recessiva ligada ao X (acometem quase que exclusivamente meninos) e produzem sangramentos profundos (hemartroses e hematomas musculares volumosos), e não sangramento mucocutâneo típico como o relatado.

A afibrinogenemia cursa com alteração em todos os testes dependentes de coágulo (alargaria tanto TP quanto TTPa) e o fibrinogênio estaria indetectável, mas nosso paciente tem fibrinogênio de 200 mg/dL (normal: 200 a 400 mg/dL). A síndrome de Bernard-Soulier é um defeito de hemostasia primária (GpIb) que cursa com trombocitopenia leve a moderada e plaquetas gigantes, sem alterar o TTPa.

A doença de von Willebrand (DvW) é autossômica (acomete igualmente meninas), gera defeito na hemostasia primária (adesão plaquetária ao colágeno subendotelial) e pode alargar o TTPa porque o fator de von Willebrand é a proteína carreadora que protege o Fator VIII da degradação plasmática.

Por que acontece

O fator de von Willebrand (FVW) tem duas funções vitais: mediar a adesão das plaquetas ao endotélio lesado (hemostasia primária) e servir como carreador protetor do Fator VIII na circulação.

Quando o FVW está deficiente ou disfuncional, as plaquetas não aderem eficientemente às mucosas lesadas e o Fator VIII é rapidamente degradado no plasma, o que diminui seus níveis e prologa o TTPa (via intrínseca).

Conduta

A confirmação diagnóstica é feita pela dosagem do antígeno do FVW (vWF:Ag), atividade do cofator de ristocetina (vWF:RCo) e dosagem do Fator VIII coagulante.

Para controle de sangramentos em mucosa ou preparo de procedimentos:

• –Desmopressina (DDAVP) na dose de 0,3 µg/kg (IV ou SC), muito eficaz no tipo 1 por liberar os estoques endoteliais de FVW.
• –Concentrado de Fator VIII rico em FVW (ou FVW recombinante) nos casos refratários, tipos 2/3 ou sangramentos graves.
• –Ácido tranexâmico (15 a 25 mg/kg a cada 8h VO ou IV) como antifibrinolítico adjuvante tópico/sistêmico para sangramento de mucosas.

O que NÃO fazer: prescrever anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) ou ácido acetilsalicílico (AAS), pois inibem a função plaquetária e agravam expressivamente o sangramento.

Como isso cai nas provas

• –Diferencial com hemofilias: hemofilias afetam meninos (ligada ao X) e cursam com hematomas musculares e hemartroses; a DvW afeta ambos os sexos (autossômica) e manifesta-se com epistaxe, gengivorragia, menorragia e sangramento pós-extração dentária.
• –Diferencial com distúrbios plaquetários puros (PTI, Bernard-Soulier, Glanzmann): todos cursam com TTPa rigorosamente normal; a DvW é o distúrbio de hemostasia primária que pode ter TTPa alargado.