O que decide a resposta

"Destruição óssea com margens pouco definidas, associada ao descolamento do periósteo com aspecto de 'casca de cebola'" em escolar de 10 anos fecha o diagnóstico radiológico de Sarcoma de Ewing.

A partir do diagnóstico, a questão testa o manejo clássico dos sarcomas ósseos: a ressonância magnética é mandatória para avaliar a extensão locorregional e de partes moles (I verdadeira), o principal sítio de metástase é o pulmão e não o fígado (II falsa), o tratamento exige quimioterapia neoadjuvante antes do controle cirúrgico definitivo (III verdadeira) e a presença de metástase confere mau prognóstico, com sobrevida caindo de ~70% para menos de 30% (IV falsa).

Raciocínio clínico

Estamos diante de uma neoplasia óssea maligna primária da infância. A dor óssea persistente e progressiva associada a aumento de volume e padrão permeativo/destrutivo na radiografia afasta etiologias benignas como o osteoma osteoide.

Entre os tumores malignos, o padrão de reação periosteal em "casca de cebola" (reação multilamelar) é o marco do Sarcoma de Ewing, enquanto o osteossarcoma clássico cursa com formação de osso imaturo, padrão em "raios de sol" e triângulo de Codman.

Avaliando as proposições:

• –I (Correta): A RM é o melhor exame de imagem para delimitar a invasão da medula óssea, o acometimento de tecidos moles adjacentes e o feixe vasculonervoso, essencial para o planejamento cirúrgico.
• –II (Incorreta): O sítio mais comum de disseminação hematogênica de sarcomas ósseos é o parênquima pulmonar, seguido por outros ossos e medula óssea.
• –III (Correta): O tratamento padrão-ouro envolve quimioterapia de indução (neoadjuvante), seguida de ressecção com margens livres (ou radioterapia) e complementação com quimioterapia adjuvante.
• –IV (Incorreta): A doença metastática ao diagnóstico é o principal fator de mau prognóstico, com taxas de sobrevida global em 5 anos inferiores a 30%.

Por que acontece

O Sarcoma de Ewing cresce rapidamente e rompe a cortical óssea; conforme o periósteo é descolado em surtos sucessivos, ele deposita lâminas concêntricas de osso novo subperiosteal, gerando na radiografia a clássica imagem multilamelar descrita como "casca de cebola".

Conduta

O estadiamento exige RM do membro afetado, TC de tórax (para rastrear metástases pulmonares) e aspirado/biópsia de medula óssea ou PET-CT. A confirmação histopatológica deve ser feita por biópsia planejada na mesma linha da futura incisão cirúrgica.

O tratamento sistêmico consiste em quimioterapia neoadjuvante (esquemas com vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida alternados com ifosfamida e etoposídeo - VDC/IE), cirurgia de controle local e quimioterapia pós-operatória.

Não se deve realizar cirurgia ablativa ou ressecção primária sem quimioterapia prévia, pois a neoadjuvância trata micrometástases precoces, reduz o volume tumoral e permite avaliar a taxa de necrose tumoral pós-quimioterapia (fator prognóstico fundamental).

Como isso cai nas provas

Tumores ósseos malignos costumam ser cobrados pelo padrão radiológico e estadiamento/tratamento. Principais diferenciais:

• –Osteossarcoma: acomete metáfise de ossos longos, mas apresenta padrão radiológico em "raios de sol" (sunburst) e elevação periosteal com triângulo de Codman, além de matriz óssea mineralizada.
• –Osteoma Osteoide: lesão benigna que dá dor tipicamente noturna que alivia com uso de AINEs/AAS, mostrando no RX uma área radiotransparente (nidus < 1,5 a 2 cm) cercada por intensa esclerose reacional.